Epidermoliza buloasă - cauze, tratament, foto

Epidermoliza buloasăeste un întreg grup de boli ereditare ale pielii caracterizate prin formarea de vezicule pe piele și pe membranele mucoase. Erupțiile cutanate apar ca urmare a unei traumatisme minore, a presiunii aplicate pe piele sau în mod spontan.

Conţinut

1 Motive
2 Forme ale bolii

2.1 Congenital simplu
2.2 Distrofic
2.3 Maligne

3 Diagnostic

4 Metode de tratament

5 Tratament cu metode de medicină populară

6 Prevenire și prognostic

7 Fotografie

Motive

Cauzele epidermolizei buloase nu sunt pe deplin înțelese. Aceasta este o boală ereditară, doar un singur tip de epidermoliza buloasă este întotdeauna moștenit în familii. Ca urmare a patologiei de dezvoltare la nou-născuți, se observă o deficiență congenitală a fibrelor elastice ale pielii.

Important! Unele forme de epidermoliza buloasă sunt moștenite în funcție de tipul dominant de moștenire, în timp ce altele sunt moștenite în funcție de tipul recesiv.

Formele bolii

Termenul de epidermoliza buloasă include mai multe forme ale bolii, care diferă ca simptome, curs și prognostic.

Congenital simplu

Locurile de localizare a bolii sunt mâinile, genunchii, coatele.

Epidermoliza buloasă simplex apare la 1 din 50.000 de nou-născuți. Această boală a fost descrisă în 1886. Tipul de moștenire este autosomal-dominant, până în prezent fiind cunoscute familii în care epidermoliza buloasă simplex a fost diagnosticată deja în a opta generație.

Principalele simptome ale formei simple de epidermoliza buloasă:

Boala începe din momentul nașterii și la scurt timp după aceasta. Băieții se îmbolnăvesc mai des decât fetele.

Pe zonele pielii care au fost supuse chiar și unei ușoare presiuni, frecări sau alteleimpact mecanic, pot apărea bule. Bulele sunt umplute cu lichid seros, dimensiunea lor poate varia de la un cap de ac la o nucă. Pielea din jurul bulelor nu se inflama.

Principalele locații ale erupțiilor cutanate sunt mâinile, genunchii și coatele, picioarele și picioarele inferioare.

Pentru majoritatea nou-născuților cu o formă simplă de epidermoliză buloasă, primul factor traumatic este procesul de naștere în sine. Ca urmare, apar erupții cutanate pe pielea care a fost în contact strâns cu canalul de naștere.

Blisterele se deschid natural sau artificial. După acestea, nu se observă rezolvarea defectelor superficiale ale pielii (cicatrici, distrofie tisulară). Pigmentarea temporară poate rămâne la locul bulelor deschise.

Cu o formă simplă de epidermoliză buloasă, mucoasele sunt afectate extrem de rar, în aproximativ 2% din cazuri. Unghiile nu sunt distruse. Se poate observa transpirație crescută a picioarelor și palmelor (aproximativ la un sfert dintre pacienți).

Bunăstarea generală a copilului nu este perturbată, dezvoltarea mentală, intelectuală și fizică are loc în funcție de vârstă.

O anumită deteriorare a stării se remarcă până la vârsta de 8-12 luni, când copilul începe să se târască și să meargă din cauza creșterii gradului de expunere la piele.

De regulă, simptomele bolii sunt mai pronunțate vara decât iarna.

Până la adolescență, de regulă, manifestările de epidermoliză buloasă slăbesc sau dispar complet.

Forma simplă de epidermoliză buloasă poate include o formă localizată, care se mai numește și forma anuală sau sindromul Weber-Cocaină. Această formă de boală poate să nu apară imediat după naștere, ci în primul sau al doilea an de viață. Erupțiile cutanate în forma de vară a epidermolizei buloase sunt localizate numai pe picioare și pe mâini. Bulă desau conținut sanguin-seros. Deteriorarea stării pacientului se observă vara, după băi fierbinți sau când poartă încălțăminte caldă.

Distrofic

Epidermoliza buloasă distrofică are două forme - hiperplazică și polidisplazică.

Acest tip de boală slăbește înainte de adolescență.

Simptomele formei hiperplazice de epidermoliza buloasă:

boala incepe sa apara fie imediat din momentul nasterii, fie dupa 1-2 zile;
erupțiile cutanate apar după orice impact mecanic asupra pielii;
după rezoluția bulelor, în locul lor pot apărea modificări ale pielii cicatrici;
Sindromul Nikolsky (tendința de a exfolia straturile epidermei după impactul mecanic asupra pielii) în această formă de epidermoliză buloasă este negativ;
nu numai pielea poate fi afectată, ci și membranele mucoase, la care modificările distrofice sunt vizibile după ce erupția se rezolvă;
părul, unghiile și dinții nu suferă modificări patologice;
dezvoltarea fizică și psihică a copilului nu suferă;
până la adolescență, manifestările bolii slăbesc.

Simptomele formei polidisplazice de epidermoliză distrofică buloasă:

boala se manifestă din momentul nașterii;
se observă erupții cutanate pe piele și mucoase, în plus, formarea lor nu este întotdeauna asociată cu impactul mecanic, bulele pot apărea și spontan;
adesea bulele au conținut sângeros. După disecția lor, se formează ulcere, care se strâng treptat;
erupțiile cutanate pot ocupa suprafețe mari ale suprafețelor pielii;
Simptomul lui Nikolsky este pozitiv în această formă de epidermoliză buloasă;
pacienții suferă adesea de mâncărime severă;
unghiile se micșorează rapid și dispar complet;
după vindecarea ulcerelorse formează țesut cicatricial, care poate limita mobilitatea articulațiilor;
cu această formă de epidermoliză buloasă, se observă adesea necroza tisulară și respingerea involuntară a părților corpului, cel mai adesea falangele degetelor;
pacienții au adesea displazie (subdezvoltarea organelor sau țesuturilor), hipotricoză (subdezvoltarea învelișului părului), anomalii dentare;
forma polidisplazică a epidermolizei buloase se caracterizează prin afectarea severă a membranelor mucoase ale organelor interne:
starea generala a pacientilor este dificila, exista o intarziere puternica a dezvoltarii fizice si uneori psihice. Capacitate redusă de a rezista la infecții. Prognosticul pentru această formă de epidermoliză buloasă este nefavorabil.

Maligne

Această formă de epidermoliză buloasă este fatală. Se manifestă imediat după naștere prin apariția unei erupții cutanate generalizate sub formă de bule sângerânde. Erupția cutanată acoperă pielea și membranele mucoase, inclusiv membranele mucoase ale esofagului, stomacului și intestinelor.

După deschiderea bulelor, se formează ulcere dureroase, care se vindecă slab. Se observă distrofii congenitale ale unghiilor și țesutului osos. Boala, de regulă, se complică prin adăugarea infecției piococice, sepsis și se termină cu moartea copilului.

Punerea unui diagnostic

Diagnosticul epidermolizei buloase se bazează pe observarea tabloului clinic și colectarea istoricului familial.

Studiile histologice nu permit diferențierea epidermoliza buloasă de alte tipuri de dermatoză ductală. Pentru a face un diagnostic, este necesar să se efectueze teste de laborator:

Pentru a determina conținutul de porfirine (în prezența lor, este posibilă porfiria congenitală).

Reacții serologice (fac posibilă diagnosticarea sifilisului congenital).

Analiza continutuluiblistere pentru depistarea eozinofilelor, care permite diferențierea epidermolizei buloase și a dermatozei herpetiforme.

Metode de tratament

Până în prezent, nu există metode specifice de tratament pentru epidermoliza buloasă. Atunci când alegeți terapie, trebuie acordată o atenție deosebită:

Prevenirea leziunilor traumatice ale pielii;

Prevenirea aderării infecțiilor secundare.

Alăptarea este principala metodă de tratament pentru epidermoliza buloasă.

La o vârstă fragedă, când mecanismele imunitare ale copilului nu sunt încă formate, este important să se prevină riscul de a dezvolta sepsis. Este foarte de dorit să se asigure alăptarea copilului.

În formele severe de epidermoliză buloasă este indicat tratamentul cu hormoni glucosteroizi. De regulă, prednisolonul este prescris până la 60 mg pe zi, pe măsură ce starea se îmbunătățește, doza este redusă până la retragerea completă.

În plus, sunt prescrise agenți anabolizanți, antibiotice cu spectru larg și perfuzii cu plasmă. Important! În timpul tratamentului, este necesar să se monitorizeze constant starea sângelui pentru a preveni dezvoltarea anemiei în timp.

Terapia externă a epidermolizei buloase constă în următoarele:

bulele rezultate se deschid din ambele părți cu ajutorul acelor sterile;
capacele bulelor sunt lubrifiate cu soluții antiseptice - verde diamant, albastru de metilen, eozină, fucsin;
la eroziune, aplicațiile se fac folosind iruksol sau unguent cu heliomicină;
aplicați unguente care conțin glucocorticoizi și antibiotice;
trebuie evitată aplicarea de bandaje și utilizarea unui plasture pentru a nu pune presiune suplimentară asupra pielii;
un efect bun este dat de kinetoterapie – OZN general.

Tratament cu metode de medicină populară

Pe lângă terapia prescrisă cuepidermoliza buloasă, puteți utiliza metode de medicină populară:

Un efect bun este dat de utilizarea băilor comune cu utilizarea unui decoct de scoarță de stejar, mușețel, viburnum și sedum.

Puteți face băi folosind o soluție de permanganat de potasiu sau cu adaos de ulei de măsline.

Uleiul de cătină trebuie folosit pentru lubrifierea crustelor după deschiderea blisterelor.

Prevenire și prognostic

Prognosticul pentru epidermoliza buloasă simplă este favorabil. Formele mai severe ale bolii nu permit oferirea de prognoze pozitive pentru recuperare.

Prevenția primară a epidermolizei buloase este diagnosticul perinatal. În caz de ereditate severă (au fost cazuri de epidermoliză buloasă distrofică sau malignă în familie), se recomandă efectuarea unui examen histologic al biopsiei fetale. Biopsia tisulară se efectuează în trimestrul II de sarcină sub control ecografic.

Fotografie

Următorul