Sclerodermie - cauze, simptome, tratament și prevenire

Sclerodermia(sinonim cu dermatoscleroza) este o boală care afectează țesutul conjunctiv. Manifestările sclerodermiei sunt asociate cu compactarea țesuturilor ca urmare a întreruperii aportului normal de sânge. Dermatoscleroza poate afecta țesutul conjunctiv al pielii sau organele interne.

Dermatoscleroza se întâlnește mai des la femeile cu vârsta cuprinsă între 30-60 de ani, bărbații suferă de sclerodermie de aproximativ șase ori mai rar.

Conţinut

1 Motive pentru dezvoltarea bolii
2 Tipuri de boli și manifestările lor

2.1 Dermatoscleroza cu plăci limitată
2.2 Forma liniară
2.3 Boala petelor albe
2.4 Atrofodermia idiopatică a lui Pazini-Pierina
2.5 Forma difuză sau comună a bolii

3 Metode de diagnostic

4 Metode de tratament

4.1 Tratamentul formei difuze

4.2 Tratamentul formelor limitate ale bolii

4.3 Tratamentul cu metode populare

5 Prognostic și prevenire

6 Fotografie

Cauzele dezvoltării bolii

Unul dintre motivele dezvoltării bolii este ereditatea.

Cauzele exacte ale dermatosclerozei nu au fost încă identificate. Se crede că sclerodermia este o boală ereditară, deoarece cazurile de boală sunt adesea observate în aceeași familie la reprezentanții diferitelor generații.

Pe lângă predispoziția ereditară, există factori care adesea servesc drept „împingere” la dezvoltarea dermatosclerozei. Inclusiv:

Hipotermie și degerături.
Adesea impactul vibrațiilor, de exemplu, în producție.
Efectele substanțelor toxice asupra organismului.
Boli infecțioase care afectează sistemul nervos (scarlatină, pneumonie, malarie etc.).
Tulburări endocrine.

În plus, mulți cercetători subliniază relația directă dintre leziuni și leziunicreierul și dezvoltarea sclerodermiei.

Principalul mecanism al apariției și dezvoltării dermatosclerozei este o încălcare a sintezei de colagen. Această ipoteză este confirmată de creșterea activității fibroblastelor în cultura de țesut luată pentru cercetare în faza activă a bolii. Intensificarea activității fibroblastelor duce la producerea de colagen imatur, care provoacă tulburări în procesele metabolice. Acest lucru este facilitat de disfuncționalitățile sistemului imunitar și disfuncțiile neuromusculare.

Tipuri de boli și manifestări ale acestora

Există mai multe tipuri de sclerodermie:

sclerodermie în placă;
Dermatoscleroza liniară.
Boala petelor albe.
Lazyna-Pierina atrofoderma.
Dermatoscleroza sistemică.

Dermatoscleroza cu placi limitate

Acest tip de sclerodermie este cel mai frecvent. Se caracterizează prin apariția unor leziuni unice (în cazuri severe, multiple). Dimensiunea plăcilor în această formă de sclerodermie poate varia de la 1 la 15 cm în diametru. Forma plăcilor este de obicei rotundă sau ovală, uneori contururile leziunilor pot avea o formă neregulată.

Leziunile în sclerodermie sunt localizate pe membre sau pe trunchi. Leziunile pot fi atât unilaterale, cât și localizate simetric.

În timpul sclerodermiei se disting trei etape.

Stadiul edemului. În acest stadiu al sclerodermiei, pielea poate avea atât o nuanță normală, cât și o culoare roșie sau albăstruie, ca în acrocianoză. Suprafața pielii este netedă, tensionată. Stadiul de edem în sclerodermie poate dura doar câteva ore, dar la unii pacienți această perioadă durează până la câteva săptămâni. Uneori, stadiul de edem este pur și simplu absent, sclerodermia începe imediat din a doua etapă.

Etapa de compactare. În acest stadiu de dezvoltare a dermatosclerozeiare loc o modificare a consistentei pielii, aceasta devine densa, aspra, in acelasi timp, zona afectata este rece la atingere. Pielea afectată de sclerodermie este extrem de dificil de pliat sau de mutat în raport cu țesuturile subiacente. Leziunile din sclerodermie au o nuanță gălbuie sau gri, în jurul plăcii se formează o „coroană” albastră caracteristică. Uneori puteți vedea pete galben-maronii pe suprafața plăcii. Rareori, cu sclerodermie, puteți vedea bule pline cu lichid hemoragic

Stadiul de atrofie în sclerodermie se caracterizează printr-o modificare a aspectului pielii. Se subțiază, devine foarte palid, asemănând cu aspectul pergamentului. Țesuturile subordonate - mușchii, țesutul subcutanat -, de asemenea, se atrofiază foarte des. Prin urmare, pielea afectată de dermatoscleroză aderă direct la oase.

La diagnosticarea sclerodermiei limitate în diferite stadii ale dezvoltării sale, este foarte important să o distingem de următoarele boli: lepră, forme de leucodermie, carcinom bazocelular asemănător sclerodermiei, limfangioame.

Forma liniară

Această formă de sclerodermie este mult mai puțin frecventă. De regulă, dermatoscleroza liniară afectează fetele și femeile tinere. Leziunile sunt localizate pe membre, țesuturile profunde, inclusiv mușchii și oasele, suferă atrofie. Dacă banda de sclerodermie este situată în zona articulației, atunci există o limitare a mobilității. Uneori, focalizarea leziunii în forma liniară a dermatosclerozei se formează pe scalp, adesea cu o tranziție către frunte. Cu această locație, focarul liniar al leziunii arată foarte asemănător cu o cicatrice formată după o lovitură de sabie.

Boala petelor albe

Această varietate de sclerodermie limitată este o variantă în formă de lacrimă. Se caracterizează prin apariția multor focare mici de atrofie care ies în evidență pe pieleculoare alba Pielea din zona afectată este subțire, pliată, înconjurată de o corolă îngustă. În această formă de dermatoscleroză, leziunile mici se contopesc, formând zone destul de mari de atrofie - 10 cm în diametru sau mai mult.

Atrofodermia idiopatică a lui Pazini-Pierina

Acest tip de dermatoscleroză se caracterizează prin apariția unuia sau mai multor focare de afectare a pielii, ele fiind localizate în principal pe trunchi. Pielea de pe zonele afectate nu este compactată, are o nuanță albăstruie, care ulterior se schimbă într-o culoare maronie. Această formă de dermatoscleroză se caracterizează prin atrofie superficială.

La unii pacienți, prezența mai multor forme de dermatoscleroză limitată este observată în același timp.

Forma difuză sau comună a bolii

Sclerodermia sistemică apare cel mai adesea la femeile în vârstă de 30-40 de ani. Cu această formă de dermatoscleroză, se observă răspândirea procesului în întregul corp - leziunile pot fi localizate pe trunchi, față și membre. Boala se dezvoltă treptat.

În prima etapă a sclerodermiei sistemice, se notează următoarele:

Crize de durere de natură nevralgică;
Pot fi afectate durerile articulare și atât articulațiile mari, cât și cele mici.
Modificarea sensibilității pielii.
Pofta de mancare si scadere in greutate.
Oboseală generală, senzație de ruptură, atacuri de bătăi rapide ale inimii.
Sensibilitate crescută a pielii la frig, care poate duce la sindromul Raynaud.

În următoarea etapă a dezvoltării dermatosclerozei, se observă apariția edemului, picioarele, mâinile și fața devin umflate. Pielea în acest moment este netedă, modelul obișnuit al pielii dispare, apare o tensiune vizibilă.

Umflarea dermatosclerozei poate dura câteva săptămâni, dar mai des, boala progresează rapid la următoarea etapă -consolidare. În acest stadiu al sclerodermiei, pielea se îngroașă, capătă o consistență „de lemn” și se observă fuziunea ei cu țesuturile subiacente.

Deoarece suprafețe mari de piele sunt afectate în sclerodermia sistemică, la pacienți se observă diferite tulburări sistemice. Mobilitatea este limitată, pacienții cu dermatoscleroză devin rigidi, se mișcă cu dificultate, cu capul păros și spatele cocoșat. Datorită îngroșării pielii, există o limitare a mobilității în articulațiile mari și mici. Degetele pacienților cu dermatoscleroză sunt pe jumătate îndoite, la vârfuri apar adesea supurația, care în cele din urmă se transformă în ulcere trofice greu de tratat.

Fața pacienților cu sclerodermie arată pietrificată din cauza mobilității reduse a pielii și a mușchilor. Limitarea mobilității mușchilor gâtului, feței și pieptului face dificil pentru pacienții cu dermatoscleroză să mestece, să vorbească și, în cazurile severe, să respire.

Pielea pacientilor cu dermatoscleroza capata o culoare maro murdar sau maro, cu zone palide pronuntate. Pacienții cu dermatoscleroză pierd brusc în greutate.

În cursul bolii, țesutul conjunctiv al organelor interne este de asemenea afectat - plămâni, esofag, inimă, ficat etc.

Sclerodermia difuză se caracterizează printr-un curs progresiv, în timpul căruia pacientul capătă treptat aspectul unei mumii vii.

http://www.youtube.com/watch?v=7YuXyocsqx8

Metode de diagnosticare

Diagnosticul de sclerodermie se face pe baza studiului tabloului clinic. În plus, se efectuează o serie de analize de laborator pentru suspiciunea de dermatoscleroză.

Aproximativ jumătate dintre pacienții cu sclerodermie au o creștere a VSH de până la 20 mm/h sau mai mult.

Conținutul crescut de fibrinogen este detectat cu aceeași frecvență;

Aproximativ 20% dintre pacienții cu dermatosclerozăsunt relevate semne de anemie.

Detectarea autoanticorpilor caracteristici acestei boli este de mare importanță în diagnosticul sclerodermiei difuze.

Metode de tratament

Alegerea schemei de tratament pentru sclerodermie se face individual, în funcție de forma bolii și stadiul acesteia.

Tratamentul formei difuze

În stadiul incipient al dermatosclerozei, penicilina este prescrisă într-o doză zilnică de 1-1,5 milioane de unități.
Introducerea lidazei intramuscular. Injecțiile cu lidază în dermatoscleroză se efectuează o dată la două zile. Este necesar să se efectueze până la 6 cure, pentru fiecare cură de 6 injecții.
În plus, medicamentele antihistaminice, antiserotoninice sunt prescrise pentru dermatoscleroză. Și, de asemenea, medicamente capabile să îmbunătățească metabolismul tisular și microcirculația (Cinarizine, Reserpină etc.).

Terapia cu vitamine este, de asemenea, prescrisă pentru tratamentul bolii.

După finalizarea cursului principal de tratament pentru sclerodermie, se prescriu terapia cu vitamine, injecțiile cu Actovegin și medicamentele biogene. În tulburările imune severe, corticosteroizii sunt utilizați, de regulă, în doze mici. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene, citostaticele sunt utilizate pe scară largă pentru tratamentul sclerodermiei difuze.

Tratamentul sclerodermiei sistemice începe, de regulă, într-un spital, după finalizarea cursului principal, tratamentul este continuat în ambulatoriu. Procedurile de fizioterapie, masajul și gimnastică specială sunt recomandate pacienților cu dermatoscleroză.

Tratamentul formelor limitate ale bolii

Curele repetate de administrare de penicilină și lidază sunt indicate pentru tratamentul formelor limitate de dermatoscleroză. Se recomandă lubrifierea zonelor pielii afectate de sclerodermie cu unguente care conțin corticosteroizi, de exemplu, hidrocortizon.

Între cursurile de tratament al dermatosclerozei, sunt utile terapia cu vitamine și procedurile fizioterapeutice.

Pentru a menține efectul tratamentului sclerodermiei, pacientul trebuie să fie sub observație. De mare folos sunt tratamente sanatoriu-stațiune la stațiuni balneologice, masajul, gimnastică specială.

Ca terapie de susținere, pacienților cu dermatoscleroză li se prescriu 2-3 cure pe an de lidază, vitamine și medicamente biogene în combinație cu utilizarea mijloacelor externe - unguent cu hidrocortizon, electroforeză cu lidază.

Tratament cu metode populare

Pentru tratamentul dermatosclerozei, puteți utiliza suplimentar plante medicinale. Deoarece sclerodermia produce o cantitate crescută de colagen, este indicat să folosiți plante care ajută la controlul acestor procese.

Un remediu bun pentru sclerodermie este un decoct din iarba de coada-calului, caprifoi si coada-calului. Luați 20 de grame de material vegetal pe pahar de apă clocotită. Împărțiți infuzia pregătită în cinci părți, beți în timpul zilei.

Pentru tratamentul extern al sclerodermiei, merită să pregătiți un unguent. 200 de grame de grăsime de porc trebuie topite și amestecate cu 40 de grame de iarbă uscată de pelin. Se pune vasul cu compozitia la cuptor si se fierbe la o temperatura de cel mult 100 de grade timp de 6 ore. Utilizați pentru tratamentul extern al focarelor de sclerodermie.

Prognostic și prevenire

Cu sclerodermie limitată, prognosticul pe viață este destul de favorabil. Cea mai severă formă a bolii este sclerodermia sistemică, rata de supraviețuire pentru această formă de dermatoscleroză este în medie de 68%.

Prevenirea sclerodermiei constă în întărirea organismului, activitate fizică viguroasă, tratarea în timp util a bolilor infecțioase. Este important să evitați hipotermia, pentru a preveni degerăturile.

oameni bolnavipacienții cu sclerodermie trebuie să fie înregistrați la un dispensar și să urmeze în mod regulat cursuri de terapie de susținere. Se recomandă examinarea pacienților cu dermatoscleroză cel puțin o dată la 3-6 luni.

Fotografie

Următorul