Mastocitoza - cauze, simptome, forme ale bolii, tratament, fotografie

Leucemia mastocitară (al doilea nume al bolii este mastocitoza) este o boală destul de rară, caracterizată prin infiltrarea masivă a țesuturilor, inclusiv a pielii, de către mastocite.

Boala se poate dezvolta indiferent de sex, în majoritatea cazurilor (aproximativ 75%) mastocitoza afectând copiii sub doi ani.

Leucemia mastocitară care s-a dezvoltat în copilărie trece cel mai adesea prin adolescență fără a lua măsuri medicale. Adulții dezvoltă mai des o formă sistemică mai severă, care nu este predispusă la rezoluție spontană.

Conţinut

1 Motive pentru dezvoltarea bolii
2 Forme ale bolii

2.1 Simptomele formelor de piele
2.2 Simptomele formei sistemice

3 Metode de diagnostic

4 Tratament

4.1 Tratament cu metode populare

5 Prognostic și prevenire

Cauzele dezvoltării bolii

Până în prezent, nu a fost posibil să se identifice cauzele exacte care provoacă mastocitoza. Mecanismele formării sale sunt, de asemenea, necunoscute. Există o opinie că boala este cauzată de o leziune specifică a cromozomilor și este ereditară, cu toate acestea, la aproximativ jumătate dintre pacienții cu mastocitoză, nu există istoric familial al bolii.

Formele bolii

În funcție de caracteristicile clinice ale bolii, se vor distinge mai multe forme de mastocitoză.

Forma copiilor se caracterizează prin manifestări ale pielii. Printre pacienți, copiii nu au mai mult de 2 ani. Odată cu vârsta, simptomele și manifestările bolii dispar, nu se observă transformarea într-o formă sistemică.
O formă unică sau solitară de mastocitoză se caracterizează prin formarea de elemente individuale pe piele - un mastocit.
Forma cutanată a leucemiei mastocitare la adolescenți și adulți se caracterizează printr-o evoluție mai severă, la paciențise observă adesea leziuni sistemice. De regulă, boala nu este predispusă la progresie, dar tratamentul complet nu poate fi realizat.
Forma sistemică a leucemiei mastocitare se caracterizează prin deteriorarea pielii și a țesuturilor organelor interne.
Tipul malign al bolii este deosebit de dificil, se caracterizează printr-o progresie rapidă și are un prognostic nefavorabil pe viață.

Simptomele formelor de piele

În aceste forme de mastocitoză, doar pielea este afectată, principalele simptome sunt:

Înroșirea pielii;
Mâncărime;
Reducerea presiunii;
fluctuații regulate de temperatură;
Atacurile de aritmie.

Următoarele tipuri de leziuni ale pielii sunt posibile cu mastocitoză.

Tip maculo-papular. În acest caz, pe piele apar mai multe pete roșii-maronii. Când pata este frecata, capătă aspectul unui nodul roșu.

Tipul nodular și bulos de mastocitoză cutanată se caracterizează prin apariția unor noduli mici (până la 1 cm în diametru) denși în straturile profunde ale pielii. Pielea de deasupra nodurilor capătă o nuanță roșiatică sau gălbuie. Nodulii individuali se pot îmbina în plăci mari, suprafața lor poate fi fie netedă, fie denivelată, asemănând cu o coajă de portocală. Cu leziunea de tip buloasă pe pielea pacienților cu mastocitoză, se observă apariția bulelor îndepărtate.

Tipul solitar de mastocitoză se caracterizează prin formarea de noduli subcutanați mari - mastocite. Aceste formațiuni pot ajunge la 5 cm în diametru, au o consistență elastică, seamănă cu mingi de cauciuc la atingere. La majoritatea pacienților, se formează un nod, dar uneori se pot forma 3-4 locuri separate. Uneori, aspectul unui mastocit este combinat cu un tip maculo-papular de leziune a pielii. De regulă, mastocitoamele se formează pe gât, pielea antebrațelor și partea superioară.corp Atunci când pielea de deasupra mastocitomului este deteriorată, pe ea se formează vezicule (acest fenomen poate fi folosit în stabilirea unui diagnostic, se numește testul Darina-Unna).

Tipul eritrodermic al bolii se caracterizează prin apariția unor pete clar definite cu margini neuniforme pe suprafața pielii. Petele sunt de culoare galben-maro și foarte mâncărime. În timp, pielea de la suprafața leziunilor crapă și devine acoperită cu ulcere. Cu acest tip de mastocitoză cutanată, leziunile sunt adesea localizate la nivelul axilelor și pliurilor fesiere. Testul Darinei-Unna pentru acest tip de mastocitoză este puternic pozitiv.

Tipul telangiectatic de leucemie mastocitară se manifestă prin formarea de pete roșii-maronii pe piele, situate pe fundalul pielii hiperpigmentate. Cel mai adesea, pete apar pe piept și membre. Acest tip de mastocitoză se observă în principal la pacienții adulți, în principal la femei.

Simptome sistemice

În forma sistemică de mastocitoză, mastocitele pătrund în țesuturile organelor interne. Cu această formă a bolii pot fi observate manifestări ale pielii, dar uneori nu există simptome pe piele. Organele afectate de mastocitoză prezintă anumite anomalii. Cu această formă de boală, sunt adesea afectate următoarele:

Splină. Organul afectat crește dramatic în dimensiune.
Sistemul osos. În același timp, se observă zone de înmuiere a oaselor (osteoporoză) sau înlocuirea osului cu țesut conjunctiv (osteoscleroză).
Noduli limfatici. Organele afectate cresc în dimensiune, devin dureroase.
Organe ale tractului GASTROINTESTINAL. Această formă de mastocitoză se exprimă prin apariția de ulcere pe mucoasele, tulburări digestive.
Ficat. Organul bolnav crește dramatic în dimensiune, în el se formează noduri fibroase.
Măduva osoasă. Când acest organ este deteriorat, celulele normale sunt înlocuite cu mastocite. Această formă de mastocitoză poate duce la dezvoltarea leucemiei maligne.

Metode de diagnosticare

Baza diagnosticului formei cutanate de mastocitoză este studiul manifestărilor clinice. Testul Darina-Unna este efectuat pentru a pune un diagnostic.

La efectuarea unei analize de sânge, se dezvăluie o concentrație mare de mastocite și produse eliberate ca urmare a proceselor lor vitale - triptază, histamină.

Se poate prescrie o biopsie a țesuturilor afectate și examinarea histologică a acestora. În plus, pacientul poate fi îndrumat pentru radiografia oaselor sau RMN-ul țesutului osos.

Dacă se suspectează afectarea organelor interne, sunt prescrise ultrasunete și alte metode moderne de cercetare. În cazul mastocitozei tractului gastrointestinal, este necesar să se efectueze metode de cercetare endoscopică.

Tratament

Până în prezent, nu au fost create regimuri specifice de tratament pentru mastocitoză, astfel încât pacienților li se prescrie terapie simptomatică. Tratamentul ar trebui să vizeze suprimarea producției de substanțe active de către mastocite. Pentru a trata pacienții cu mastocitoză, se utilizează următoarele:

Antihistaminice - Tavegil, Suprastin etc

Substanțe care stabilizează starea membranelor mastocitelor — ketotifen, nedocromil sodic etc.

În prezent, există o teorie despre eficacitatea utilizării interferonilor alfa în tratamentul mastocitozei, cu toate acestea, această metodă de tratare a leucemiei obeze este încă în curs de dezvoltare.

În absența unui efect din utilizarea antihistaminicelor și a mastocitozei severe, se utilizează terapia PUVA. Această metodă de tratament vă permite să reduceți numărul de erupții pe piele. De regulă, sunt recomandate 25 de ședințe cu o singură doză3-5 J/cm2.

În forma sistemică de mastocitoză este necesară utilizarea citostaticelor, în forma buloasă corticosteroizii sunt eficienți.

Când splina este afectată de mastocitoză, uneori se folosește îndepărtarea acestui organ. Uneori este prescrisă îndepărtarea chirurgicală a mastocitelor individuale.

În prezent, nu există o schemă suficient de eficientă pentru tratamentul mastocitozei, în ciuda muncii active în această direcție.

Tratament cu metode populare

Pe lângă regimul de tratament prescris de medic, puteți folosi metode recomandate de vindecătorii tradiționali.

Vâscul alb poate ajuta în tratamentul mastocitozei. Este necesar să luați o linguriță de frunze uscate și zdrobite ale plantei, să turnați apă rece fiartă și să insistați o zi. Infuzia rezultată trebuie filtrată și băută complet. Trebuie să pregătiți infuzia o dată pe zi.

În tratamentul mastocitozei, este utilă înlocuirea ceaiului obișnuit cu ceai de plante. Pentru prepararea sa, este necesar să folosiți iarbă de urzică, melisa, mentă și fructe de pădure de măceș. Puteți amesteca ingredientele în proporții diferite, dar cantitatea de urzică ar trebui să fie aceeași cu toate celelalte ingrediente.

Cu mastocitoză, se recomandă să luați în mod regulat medicamente preparate din suc stors din rădăcină de hrean și miere. Componentele sunt amestecate în cantități egale, o jumătate de lingură trebuie luată de trei ori pe zi.

Băile cu măghiran trebuie folosite pentru a trata manifestările cutanate ale mastocitozei. Este necesar să preparați 100 de grame de iarbă cu un litru de apă clocotită. Turnați infuzia rezultată într-o baie caldă, după ce a filtrat-o în prealabil.

Prognostic și prevenire

Prognosticul pentru mastocitoză depinde de forma bolii. Formele cutanate de mastocitoză, de regulă, nu afectează speranța de viață. Iar mastocitoza, care s-a dezvoltat în copilărie, este majoritarăcazuri, se întâmplă involuntar. Cu mastocitoza sistemică, prognosticul este grav, iar cu afectarea măduvei osoase, este extrem de nefavorabil.

Profilaxia specifică care ar putea preveni dezvoltarea mastocitozei nu există, deoarece cauzele care duc la dezvoltarea bolii nu au fost identificate.

Prevenirea relativă poate fi numită măsuri care împiedică activarea producției de celule adipoase. Astfel de măsuri de prevenire a dezvoltării mastocitozei includ excluderea influenței insolației excesive, hipotermiei sau supraîncălzirii corpului, restricții privind utilizarea anumitor medicamente, în special aspirina și medicamentele din grupul morfină-opiu.

Următorul