Papuloza limfomatoidă - cauze, simptome, diagnostic, tratament

Papuloza limfomatoidă a fost evidențiată ca o boală separată abia în 1968, datorită cercetărilor lui W. Macaulay. În ciuda histologiei tipice limfomului malign, papuloza limfomatoidă se caracterizează printr-un curs clinic mai benign.

Boala afectează sistemul limfatic și se manifestă prin erupții papulare recurente periodic. Erupțiile cutanate sunt de obicei multiple, dar nedureroase. Papilele sunt permise pe cont propriu. Papuloza limfomatoidă se poate transforma într-o formă malignă, deși riscul unei astfel de întorsături nu este prea mare.

Atat barbatii cat si femeile sufera de papuloza limfomatoida cu aceeasi frecventa. Vârsta medie a pacienților este de 40 de ani.

Conţinut

1 Motive pentru dezvoltare
2 Tabloul clinic
3 Metode de diagnostic

3.1 diagnostic diferenţial

4 Tratament

4.1 Metode populare de tratament

5 Prognostic și prevenire

Motive pentru dezvoltare

Nu a fost posibil să se afle motivele dezvoltării papulozei limfomatoide. Astăzi, majoritatea cercetătorilor consideră această boală ca un tip nodular de limfom cu celule T al pielii, caracterizat printr-o creștere extrem de lentă a tumorii.

Tabloul clinic

Histologic, papuloza limfomatoidă seamănă cu limfomul malign, iar simptomatic - psoriazisul în lacrimi.

Erupția cu acest tip de papule apare paroxistică, este permisă fără intervenție externă. Ciclul complet al existenței elementelor erupției cutanate este de aproximativ 8 săptămâni, cu toate acestea, cu papuloză, elementele se pot rezolva în orice stadiu al dezvoltării lor. Când rezolvați elementele într-un stadiu incipient, nu rămân urme pe piele. Dacă elementul trece prin întregul ciclu de dezvoltare, atunci o cicatrice rămâne la locul eliberării sale.

Elementele proaspete ale erupției cu papuloză sunt acesteapapule sau noduli. Mult mai rar, acestea sunt reprezentate de formațiuni sub formă de tumori. Suprafața elementelor erupțiilor cutanate este netedă, o componentă hemoragică este adesea prezentă. Hiperkeratoza moderată se dezvoltă pe suprafața papulelor, ceea ce duce la formarea de solzi.

Pe măsură ce elementul se maturizează, în centrul său încep procesele de necrozare și formarea de cruste sau ulcere. Culoarea papulelor este roșu-brun, zonele necrotice situate în centru devin negre.

Mărimea elementelor în papuloză variază, papulele pot avea un diametru de la 2 la 30 mm. Numărul de elemente variază, de asemenea, foarte mult. Unii pacienți dezvoltă doar 2-3 papule, în timp ce alții dezvoltă mai multe erupții cutanate, numărul de elemente poate ajunge la câteva sute.

Când papulele necrozate se vindecă, pete cu hiper- sau hipopigmentare sau cicatrici atrofice rămân în locul lor. Elementele sunt localizate pe pielea corpului, a picioarelor sau a mâinilor. Mult mai rar cu papuloză apar erupții cutanate pe membranele mucoase.

Metode de diagnostic

Pentru a face un diagnostic corect, este necesar să se efectueze un examen histologic. Pentru aceasta, se efectuează o biopsie, adică se ia o mică bucată de piele bolnavă.

În timpul cercetării, în epidermă sunt dezvăluite manifestări minore de parakeratoză, spongioză și acantoză. Exocitoza celulelor mononucleare este mai puțin frecventă.

În stratul superior al dermei se dezvăluie un infiltrat format din limfocite T și un epiderotropism pronunțat. În straturile profunde și mijlocii ale dermei, există un infiltrat cu prezența celulelor atipice care seamănă cu imunoblastele răsucite sau limfoblastele T. Uneori există semne de vasculită.

Conform tabloului histologic, se obișnuiește să se distingă trei tipuri de papule limfomatoide.

Papula de tip A este un proces celular mixt.Se caracterizează prin prezența unui infiltrat în formă de pană, care include limfocite mici, celule limfoide, histiocite și granulocite. Celulele atipice sunt împrăștiate sau în grupuri mici. În stratul papilar, există o umflătură pronunțată.
Tipul Papule B este foarte asemănător histologic cu micoza fungoide. Papuloza acestui curs este rară. Se distinge printr-un infiltrat în formă de bandă, care include celule limfoide medii și mici. Celulele anaplazice sunt unice.
Tipul Papule C are un model histologic similar cu limfomul cu celule mari, dar are diferențe în manifestările clinice. În papuloza limfomatoidă, elementele erupțiilor cutanate sunt mai mici și mai numeroase decât în limfom.

Diagnostic diferentiat

Este necesar să se distingă papuloza limfomatoidă de alte tipuri de boli manifestate prin formarea unor erupții similare. Și în primul rând din psoriazisul în lacrimi. În psoriazis, spre deosebire de papule, celulele atipice nu sunt detectate în preparatele histologice.

Limfogranulomatoza (limfogranulom, limfosarcom) și limfoamele cutanate non-Hodgkin diferă de papuloză prin progresul lor rapid și constant, în plus, aceste boli au un model histologic specific.

Limfomul anaplazic, micoza fungoide și histiocitoza X regresivă cu un curs atipic diferă de papuleza limfomatoidă prin dimensiunea mai mare a elementelor erupțiilor cutanate, absența vasculitei și exocitoza mai pronunțată.

Pacienților cu papuloză limfomatoidă li se recomandă trimiterea pentru tomografie computerizată pentru a exclude prezența limfoamelor asociate. Dacă la pacient este detectată o creștere a ganglionilor limfatici, este necesar să se efectueze o biopsie tisulară a acestui loc.

Tratament

Până în prezent, dezvoltați o metodologie carear fi ajutat la vindecarea completă a papulozei limfomatoide, a eșuat. Dar această boală progresează lent, erupțiile pe piele nu provoacă dureri fizice, iar pacienții, în general, se simt bine.

În acele cazuri în care erupțiile cutanate sunt mici și nu deranjează foarte mult pacientul, medicul poate alege tactici de așteptare. Cu toate acestea, în unele cazuri, experții recomandă începerea imediată a tratamentului. Se folosesc mai multe metode de tratament papule, dar niciuna dintre ele nu este radicală.

În cazul papulozei limfomatoide, se poate prescrie un curs lung de tratament cu metotrexat în doze mici, selectate individual.
Se folosește și tratament local cu corticosteroizi.
Este utilizat în tratamentul papulelor și fizioterapie - iradierea cu fascicule de electroni a locațiilor erupțiilor cutanate, terapia PUVA. Aceste metode sunt destul de eficiente, dar nu afectează prognosticul pe termen lung.
În unele clinici, se utilizează tratamentul papulelor cu utilizarea de medicamente cu tetraciclină, tratamentul cu dapsonă și corticosteroizi orali. Există o descriere a tratamentului de succes cu retinoizi, ciclosporine și ciclofosfamidă.

Metode populare de tratament

În cazul papulozei limfomatoide, este posibilă aplicarea suplimentară a metodelor de fitoterapie. Pentru tratamentul extern al erupțiilor cutanate, se recomandă utilizarea sucului sau infuziei de celidonă.

Pentru administrare orală, se recomandă utilizarea unui amestec de ulei nerafinat cu vodcă conform metodei Shevchenko. Se prepară un amestec de 30 ml de vodcă și ulei, se agită și se bea de trei ori pe zi. Nu beți și nu mâncați produsul. Cursul este de 10 zile de admitere, 5 zile de odihnă

Prognostic și prevenire

Prevenirea papulozei limfomatoide nu a fost dezvoltată. Prognosticul depinde de nivelul de malignitate al proliferării. Cel mai dificilprognostic în papuloza tip C, care este similară histologic cu limfomul cu celule mari. Este acest tip de papule care mai des decât altele degenerează într-o formă malignă.

Următorul