Epidermodisplazie verruciformă Lewandowski-Luetz - cauze, simptome

Epidermodisplazia verruciforme Lewandowski-Lütz (EVLL) este uneori numită veruci generalizate, deoarece boala se manifestă clinic prin formarea unui număr mare de veruci.

EVLL se dezvoltă la o vârstă fragedă, boala continuă pe tot parcursul vieții. Negii generalizați sunt rari, nu se găsește predilecție sexuală, boala afectează reprezentanții ambelor sexe cu aceeași frecvență.

Conţinut

1 Motive pentru dezvoltare
2 Tabloul clinic
3 Diagnosticare
4 Tratament

4.1 Metode populare de tratament

5 Prognostic și prevenire

Motive pentru dezvoltare

EVLL aparține categoriei de boli ereditare autosomal recesive. Dezvoltarea EVLL este posibilă în următoarele condiții:

Ambii părinți au EVLL. În acest caz, probabilitatea de a dezvolta această patologie la urmași este de 100%;
Dacă un părinte are EVLL, iar celălalt este purtător, probabilitatea ca copilul să se îmbolnăvească este de 50%. Alți copii vor fi de fapt sănătoși, dar genetic sunt purtători de EVLL.
În cazul în care unul dintre părinți este bolnav de EVLL, iar celălalt este sănătos genotipic, toți copiii cuplului vor fi de fapt sănătoși, dar vor fi purtători de EVLL.
Dacă ambii soți sunt purtători de EVLL, probabilitatea de a avea un copil sănătos și bolnav din punct de vedere faptic și genotipic este egală cu 25%, 50% din urmași vor fi purtători EVLL.

EVLL se manifestă printr-o susceptibilitate unică a pielii pacienților la infecția cu papilomavirusuri de diferite tipuri. La pacienții cu veruci generalizate, mai multe tipuri de HPV sunt izolate, acestea sunt împărțite în grupuri:

Virușii cu potențial oncologic scăzut sunt tipurile HPV 25, 21, 20, 14, 3. Acești viruși sunt detectați în celulele EVLL de natură benignă.
Virușii cu foartepotențialul malign ridicat este 47, 8, 5. Aceste tipuri de HPV sunt detectate în celulele EVLL, din care se dezvoltă cancerul cu celule scuamoase.

Tabloul clinic

Clinic, EVLL se manifestă prin formarea de negi, cel mai adesea plate. La început, negii sunt mici (până la 5 mm), dar în timp cresc și se îmbină, ocupând aproape întreaga suprafață a pielii picioarelor, antebrațelor și mâinilor. Mai rar, negii se formează pe pielea feței, pe părțile laterale ale gâtului, pe spate, pe abdomen și pe fese.

Culoarea formațiunilor neguoase este de la roz la maro închis. Consistența verucilor este vizibil mai densă decât cea a pielii din jur. În locurile de afectare a pielii, este posibilă formarea de elemente nerucioase liniare (se observă o reacție izomorfă).

Negii cu EVLL sunt mai mari și mai denși pe trunchi și membre decât pe față și pe gât. EVLL nu provoacă senzații subiective. Boala își face debutul, de regulă, în copilărie sau tinerețe timpurie. Rareori, primele manifestări ale EVLL sunt observate după 25 de ani.

În viitor, pe fondul EVLL, se pot dezvolta următoarele:

boala Bowen;
Cancer de piele cu celule scuamoase;
Uneori - papule bowenoide.

Transformările maligne ale verucilor apar mai ales în zonele corpului a căror piele este expusă radiațiilor ultraviolete.

Transformarea verucilor în carcinom cu celule scuamoase pe fondul EVLL este observată la 25% dintre pacienți. În același timp, astfel de semne clinice sunt notate ca:

Creșterea crescută a excrescentelor neguoase;
Fuziunea verucilor individuale în plăci verrucoase mari pe care apar ulcere.

Primele focare de cancer de piele cu celule scuamoase în EVLL apar în medie la vârsta de aproximativ 27 de ani (în populația generală, vârsta medie de apariție a cancerului cu celule scuamoase este de 67 ani).ani). Carcinoamele cu celule scuamoase care se dezvoltă pe fundalul EVLL metastazează adesea la ganglionii limfatici, metastazele la nivelul pielii și organelor interne sunt mai puțin frecvente.

Uneori se remarcă transformarea unuia sau mai multor veruci într-un carcinom bazocelular, transformarea în acest caz este foarte lentă.

Diagnosticare

Pentru a pune un diagnostic, este necesar să se efectueze o anamneză, să evalueze tabloul clinic și să se efectueze studii histologice și virologice.

Diagnosticul EVLL se realizează pe baza următoarelor semne:

Apariția bolii în copilărie sau tinerețe;
Prezența cazurilor de EVLL în familie;
Simptomele tipice sunt formarea unui număr mare de veruci, în special pe pielea extremităților.
Modelul histologic corespunde histologiei verucilor plate;
Când se efectuează studii virologice, este dezvăluită prezența HPV de diferite tipuri.

Pacienții cu EVLL sunt înregistrați la un medic oncolog, vor trebui să fie supuși unor examinări regulate pentru a detecta semnele de transformare a negilor în cancer.

Tratament

În absența semnelor de malignitate, pentru tratamentul EVLL, retinolul este prescris pentru un curs de până la 3 luni într-o doză zilnică de 100.000 UI, terapie cu vitamine.

O direcție promițătoare de tratament este utilizarea retinoizilor aromatici, dar aceste medicamente nu pot fi utilizate pentru tratarea copiilor.

Pacienților cu EVLL li se arată utilizarea medicamentelor imunotrope - adaptogeni, interferoni. Utilizarea permanentă a mijloacelor de fotoprotecție este atribuită locului.

Dacă este necesar, unele elemente neguoase pot fi îndepărtate. Pentru aceasta, se folosesc următoarele metode:

Electrocoagularea este o metodă de îndepărtare a negilor folosind curent electric. Elementul este afectat de o buclă subțire de metal prin care este alimentatcurent de înaltă frecvență. Cu ajutorul unei bucle, negul este tăiat și țesuturile din jur sunt sterilizate în același timp.
Coagularea cu laser este o tehnică asemănătoare celei descrise mai sus, doar că în loc de curent, țesutul afectat este afectat de un fascicul laser. Când țesutul este încălzit de un laser, negii se evaporă.
Criodistrucție. Când se folosește această tehnică, negii nu sunt afectați de căldură, ci de frig. Educația este arsă cu azot lichid. Sub influența frigului, țesutul negilor este distrus.
Utilizarea medicamentelor speciale - prospiridină (50%) sau fluorouracil (5%) unguent.

În plus, în tratamentul EVLL, sunt utilizate raze X ultra-moale, așa-numitele raze Bucky. Celulele care se divide activ sunt foarte sensibile la acțiunea unor astfel de raze, astfel încât utilizarea acestei metode de tratament poate reduce creșterea negilor.

Când sunt detectate semne de malignitate pe fondul EVLL, este prescris un tratament specific. Se utilizează tratamentul chimioterapic și îndepărtarea chirurgicală a tumorilor. Operațiunile, de regulă, sunt efectuate conform metodei Moss. Acest lucru vă permite să eliminați complet țesuturile afectate și să reduceți probabilitatea reapariției.

Terapia cu raze X nu este utilizată în tratamentul cancerului care s-a dezvoltat pe fundalul EVLL, deoarece o astfel de radiație crește agresivitatea procesului malign și crește probabilitatea apariției metastazelor precoce.

Metode populare de tratament

Cu EVLL, puteți utiliza metode populare de tratament care vizează creșterea rezistenței organismului și prevenirea dezvoltării cancerului. Nu este recomandat să eliminați negii cu EVLL pe cont propriu, deoarece traumatizarea elementelor poate contribui la transformarea lor în cancer.

Următoarele rețete pot fi folosite pentru a susține organismul în timpul tratamentului EVLL.

Rodiola roz (tinctură).Se recomandă utilizarea a 10 picături de tinctură dimineața (hipotonicele pot crește treptat o singură doză până la 20 de picături).

Pentru a curăța organismul dimineața, se recomandă absorbția uleiului vegetal. Este necesar să luați în gură o lingură de ulei (măsline, semințe de in, floarea soarelui nerafinat) și să o dizolvați timp de 10 minute fără a înghiți. Apoi scuipă uleiul și clătește-ți gura.

Prognostic și prevenire

Prevenția primară a EVLL constă în consilierea medicală și genetică a cuplurilor care intenționează să aibă un copil. Efectuarea examinărilor genetice vă permite să aflați probabilitatea de a dezvolta boala la descendenți.

Pacienții cu EVLL trebuie să ia măsuri preventive menite să reducă riscul de malignitate a excrescentelor verucoase. Pacienților li se recomandă să utilizeze în mod regulat agenți fotoprotectori. De asemenea, nu se recomandă eliminarea negilor în timpul sarcinii. În plus, este necesar să se efectueze măsuri care vizează creșterea rezistenței imunologice la HPV. În special, virusul de tip 5, deoarece formațiunile cauzate de infecția cu HPV 5 se transformă adesea în cancer.

Prognosticul pentru EVLL pentru boală completă este nefavorabil. Boala durează toată viața. Prognosticul pe viață depinde de probabilitatea de transformare a formațiunilor neguoase în cancer și de gradul de agresivitate al procesului malign.

Următorul