Cancerul extramamar Paget - cauze, simptome, tratament, fotografie

Boala Paget în forma sa extramamară este adenocarcinomul, care este similar histologic și clinic cu cancerul Paget, afectând țesutul mamar (mamelon și areole). Boala este observată la pacienții vârstnici de orice sex, totuși, această boală apare ceva mai des la femei.

Conţinut

1 Cauzele apariției
2 Manifestări clinice
3 Metode de diagnostic
4 Tratament
5 Prognostic și prevenire
6 Fotografie

Cauzele apariției

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a bolii Paget sunt neclare. Se presupune că celulele maligne sunt formate din celule epiteliale ale glandelor sudoripare ecrine sau apocrine. Pătrunzând în epidermă, aceste celule provoacă creșterea adenocarcinomului în structurile de fier din jur.

În esență, boala Paget, ca și eritroplazia Keir, este cancer insitu, adică cancer preinvaziv (formare malignă în stadiile inițiale de dezvoltare).

Manifestari clinice

Există trei tipuri de cancer Paget extramamar:

O boală fără o tumoare malignă;
O boală combinată cu subiectul cancerului glandei sudoripare;
O boală combinată cu tumori canceroase ale organelor tractului genito-urinar sau gastrointestinal.

În pliurile axilare se pot forma focare de boală.

Cu cancerul extramamar Paget, celulele se formează în zonele pielii unde se află glandele apocrine. Acestea sunt pliurile inghinale și axilare, vulva, penisul, scrotul, perineul, zona buricului. Afectarea pielii corpului sau a cavității bucale este extrem de rare, deoarece glandele apocrine sunt puțin localizate acolo.

În cele mai multe cazuri, locul cancerului Paget este unic, cu toate acestea, există descrieri ale mai multor locuri de deteriorare în literatură.

Boala clinicăBoala Paget se manifesta prin formarea de pete sau placi rosiatice care se ridica deasupra pielii au contururi neuniforme si o suprafata umeda catifelata. Pe suprafața macerată a pielii, plăcile pot forma cruste sau ulcere. Pacienții se plâng de mâncărime și senzație de arsură.

În prima etapă a bolii, pe piele apare o pată roșie eritematoasă. Suprafața petei se poate decoji și în exterior seamănă cu eczema numulară.

Pe parcursul mai multor luni, și adesea câțiva ani, pata crește și se îngroașă treptat, macerarea sa se intensifică. La suprafață se formează eroziunea, acoperită cu cruste seroase sau sângeroase. Când crustele sunt îndepărtate, este expusă o suprafață granulară umedă, slab sângerândă. În centrul zonei afectate se pot observa cicatrici și apariția cicatricilor cheloide.

La femei, cea mai probabilă localizare a formei extramamara de cancer Paget este în pielea labiilor mari, la bărbați - în pielea scrotului. Mărimea focalizării poate fi diferită. Pata poate avea doar câțiva milimetri în diametru sau poate crește, acoperind aproape tot perineul.

În cele mai multe cazuri, cancerul extramamar Paget este o tumoare superficială care nu se extinde dincolo de epidermă. Cu toate acestea, la mulți pacienți cu cancer Paget, acesta este combinat cu alte boli oncologice. Cel mai adesea, acestea sunt adenocarcinoame ale anexelor pielii, dar uneori boala extramamară Paget este combinată cu cancerul vezicii urinare sau tractului gastrointestinal.

Metode de diagnosticare

Forma extramamară a cancerului Paget este rară, așa că este dificil să faceți un diagnostic corect. Manifestările bolii sunt adesea confundate cu psoriazis, leziuni fungice, dermatită seboreică.

Pentru a pune diagnosticul corect, este necesar să se efectueze o amprentă a frotiu pentru examinarea citologică, precum și să se efectueze o biopsie pentruhistologie.

Prezența celulelor Paget în epidermă este esențială pentru stabilirea unui diagnostic. Acestea sunt celule mari caracterizate prin citoplasmă vacuolată și nuclei veziculare. În plus, nucleul celulei, de regulă, este deplasat la periferie.

Citoplasma celulelor lui Paget dă o colorare pozitivă atunci când este tratată cu aldehidă fuchsină. Cu toate acestea, detectarea celulelor lui Paget este în prezent o sarcină destul de dificilă.

Când se efectuează un studiu imunohistochimic al cancerului Paget în formă extramamară, este dezvăluită prezența glicoproteinei cu greutate moleculară mare și a antigenelor canceroase-embrionare.

Astfel, diagnosticul formei extramamara a bolii Paget se stabilește prin studierea manifestărilor clinice și evaluarea rezultatelor histologiei și citologiei.

În cazul în care focarul bolii este situat în regiunea perianală sau perineu, este necesar să se efectueze o examinare pentru a exclude un neoplasm concomitent și supus unui neoplasm malign.

Pentru aceasta, pacientul este îndrumat pentru următoarele proceduri de diagnostic:

Colonoscopia - examinarea suprafeței interioare a intestinului gros;
Rectoscopie - examinarea suprafeței interioare a rectului;
Irigoscopie - examinarea cu raze X a intestinelor cu injectarea prealabilă a unui agent de contrast;
Cistoscopie - examinarea vezicii urinare prin examinarea suprafeței sale interioare cu ajutorul unui dispozitiv special;
Urografia excretorie este o metodă radiografică de studiere a tractului urinar cu introducerea unui agent de contrast.
Pentru femei – un examen ginecologic complet.

Este necesar să se distingă boala extramamară Paget de eczemă, psoriazisul pliurilor cutanate mari, neurodermatita limitată, dermatofia, candidoza pliurilor pielii, boala Bowen.

Tratament

Singura metodă eficientă de tratament pentru forma extramamară a bolii Paget este îndepărtarea chirurgicală a tumorii. În timpul operației se efectuează o excizie largă cu captură de țesut sănătos.

Pentru a trata boala se folosește o metodă chirurgicală.

Astfel, atunci când este detectată o formă invazivă a bolii Paget a vulvei, este indicată vulvectomia cu îndepărtarea bilaterală a ganglionilor limfatici inghinali.

La efectuarea unei operații tradiționale pentru tratamentul bolii Paget, riscul de recidivă în următorii 5 ani este mai mare de 40%.

Pentru a reduce probabilitatea de reapariție a bolii, tehnica micrografică a chirurgiei Mohs este utilizată în majoritatea cazurilor astăzi. În timpul operației, se efectuează excizia de țesut strat cu strat, urmată de examinarea microscopică a probelor. Operația continuă până când celulele atipice nu sunt detectate în probele examinate ale țesutului îndepărtat.

Această operație este cea mai eficientă, deoarece vă permite să eliminați întreaga tumoră. În plus, atunci când se utilizează această tehnică, țesuturile sănătoase sunt păstrate cât mai complet posibil.

După operație, este necesar să se efectueze un tratament complex menit să prevină dezvoltarea recăderilor.

De regulă, boala Paget este prescrisă:

Medicamente pentru chimioterapie de uz general (bleomicina, prospidina);
Cu o formă superficială a bolii Paget, este posibil să se utilizeze medicamente pentru chimioterapie topică - prospidină, unguent cu colchamină, cremă cu fluorouracil. Unguentele se aplică sub un pansament ocluziv.

În cazul formelor superficiale de cancer Paget, este posibil să se folosească terapia cu laser sau criodistrucția în locul intervenției chirurgicale tradiționale. Pentru tratamentul pacienților care sunt contraindicați pentru intervenții chirurgicale,se utilizează radioterapie.

Prognostic și prevenire

Prevenirea bolii Paget nu a fost dezvoltată, deoarece până în prezent nu a fost posibil să se identifice factorii care contribuie la dezvoltarea bolii.

Prognosticul pentru boala Paget este incert și depinde de prezența tumorilor oncologice însoțitoare sau subiacente. Astfel, mortalitatea prin boala Paget în absența carcinomului subiacent este de 18%. În prezența carcinomului, acest indicator crește la 46%.

Aproximativ 12% dintre pacienții cu boala Paget dezvoltă neoplasme maligne la nivelul organelor interne, ceea ce complică și mai mult prognosticul.

Sa observat că localizarea focarului cancerului extramamar Paget este strâns legată de localizarea tumorii interne. Astfel, localizarea cancerului Paget în regiunea perianală poate indica o boală malignă a intestinelor. Când accentul este pus pe organele genitale, este necesar să se excludă cancerul sistemului genito-urinar.

Cel mai mare risc de localizare este supus tumorii atunci când focarul bolii Paget este detectat în regiunea perianală. Acest tip de boală are cel mai dificil prognostic. Mortalitatea la prima naștere cu această boală este de 26%. Este dificil să se efectueze o operație cu o astfel de localizare a tumorii, în plus, există recidive frecvente după excizia tumorii.

Fotografie

Următorul