Boala Darinei - cauze, forme, tratament

Boala Daryni(diskeratoza foliculară cronică) este o boală ereditară a pielii care se manifestă prin apariția unei erupții cutanate sub formă de noduli bruni sau bruni. Nodulii sunt asociați cu foliculii de păr, au o suprafață în formă de con și sunt acoperiți cu cruste dense.

Conţinut

1 Motive pentru dezvoltarea bolii
2 Manifestări clinice
3 forme ale bolii
4 Metode de diagnostic
5 Tratament

5.1 Tratamentul prin metode de vindecare populară

6 Prevenire și prognostic

7 Fotografie

Cauzele dezvoltării bolii

Principalele cauze ale bolii Darinei sunt o predispoziție transmisă genetic. Prezența unei gene defectuoase duce la o asimilare insuficientă a vitaminei A, iar din cauza absenței unor enzime, procesele de cheratinizare a pielii sunt perturbate.Întreruperea procesului de keratinizare este caracteristică unor boli precum ihtioza obișnuită, ihtioza.

Dacă unul dintre părinți are o genă defectă, copilul are șanse de 50% să dezvolte diskratoză foliculară. Cu toate acestea, boala nu se transmite de-a lungul generațiilor, dacă un copil sănătos se naște din părinți bolnavi, atunci descendenții lui nu vor fi expuși riscului de boala Darynei.

Diskeratoza foliculară nu este contagioasă, nu se transmite prin contactul cu un pacient.

Manifestari clinice

Boala Darinei se manifesta prin aparitia unor noduli plati foliculari si perifoliculari (papule). Dimensiunea nodulilor variaza in 1-3 mm, uneori apar noduli mai mari. Majoritatea papulelor din diskeratoza foliculară sunt acoperite cu o crustă cornoasă tare și uscată de culoare maro murdar. Pliul este ușor ridicat deasupra suprafeței pielii sănătoase, dar este strâns strâns pe suprafața papulei. La îndepărtarea crustei, puteți observa o adâncire pe pielesub forma unei pâlnii.

Nodulii bolii sunt localizați în gura foliculilor de păr.

Cel mai adesea, nodulii se formează în gura bulbilor de păr - foliculi, care uneori pot duce la dezvoltarea unei astfel de boli precum foliculita. Erupțiile cutanate în boala Darinei, de regulă, sunt situate simetric și ocupă zone destul de mari ale pielii. Locurile cele mai probabile de localizare sunt pliurile cutanate mari, pe suprafețele de îndoire ale articulațiilor, în zona claviculei, pe scalp, între omoplați, în pliurile nazolabiale. Uneori, în cazul disceratozei foliculare, erupțiile cutanate acoperă aproape întregul corp.

Pe cap, erupțiile cutanate în boala Darina pot fi papule miliare (în formă de con) cu o suprafață plană, precum și plăci cu neruși cu o suprafață puternic solzoasă. După îndepărtarea crustelor, pe cap pot apărea focare de chelie, care este unul dintre principalele simptome ale disceratozei foliculare.

Pe măsură ce boala Daryna progresează, apar tot mai multe erupții noi, în același timp, erupțiile vechi se îmbină pentru a forma zone mari de leziuni.

În pliurile mari ale pielii cu disceratoză foliculară, se pot forma creșteri noi mari, asemănătoare inflorescențelor de conopidă. Pe astfel de formațiuni se pot forma bule, eroziuni și fisuri. Papulele care acoperă dosul mâinilor în boala Darinei seamănă adesea cu verucile plate.

Cu disceratoza foliculară, unghiile sunt adesea afectate, pe ele apar dungi longitudinale și crăpături, uneori există hiperkeratoză a țesuturilor subungale. Membranele mucoase sunt rareori afectate în această boală, totuși, uneori, se pot forma papule pe membranele mucoase ale gurii, faringelui sau chiar esofagului.

Formele bolii

În dermatologie, se disting mai multe forme ale bolii Darinei.

Forma localizată a disceratozei foliculare se caracterizează printr-o localizare liniară a focarelor, erupțiile cutanate acoperă doar zone limitate ale pielii.
Forma izolată de diskratoză foliculară se caracterizează prin apariția pe piele nu numai a nodulilor tipici, ci și a excrescentelor neguoase.
Tipul veziculos-bulos al bolii Darinei este oarecum mai rar, cu această boală apar vezicule pe piele împreună cu papule.

În unele cazuri, boala Darinei se caracterizează prin patologii sistemice, în special: retard mintal, boli oculare, anomalii ale dezvoltării scheletice, epilepsie, tulburări mintale, disfuncții ale sistemului endocrin.

Metode de diagnosticare

Pentru a pune un diagnostic, se efectuează un studiu histologic al unei biopsii cutanate.

Diagnosticul bolii Darinei se realizează pe baza unei evaluări a tabloului clinic și a colectării de anamneză a bolii și a anamnezei familiale. Pentru a pune un diagnostic corect, este prescris un studiu histologic al unei biopsii cutanate. Este necesar să se diferențieze boala Darinei de:

Lichen plat roșu;
Epidermodisplazie verruciformă;
Dermatita seboreica;
boli Kirle;
Bule

Tratament

Când Darina este bolnavă, de obicei reușește să se descurce cu tratament în ambulatoriu. Cu toate acestea, cu o exacerbare bruscă a procesului sau dacă leziunile acoperă suprafețe mari ale pielii, se poate sugera spitalizarea într-un spital dermatologic.

Tratamentul pentru diskeratoza foliculară este simptomatic. O soluție uleioasă de vitamina A este prescrisă pe cale orală sau sub formă de injecții intramusculare. Doza de preparat vitaminic este selectată în funcție de vârstă. Cursul de administrare a vitaminelor este de până la 3 luni, apoi iau o pauză egală cu timpuldupă care se reia recepţia.

Tratamentul cu retinoizi, precum și administrarea de vitamine din grupele E și B12, dă un rezultat pozitiv în diskeratoza foliculară. Pentru boala Darynei, este indicată tratamentul în stațiune, radiații ultraviolete moderate.

Un efect bun în diskeratoza foliculară este dat de băile de perle (un tip de hidromasaj) în combinație cu aplicații de unguente keratolice sau corticosteroizi cu adaos de vitamina A.

În prezența unor creșteri mari în boala Darina, este indicată îndepărtarea neoplasmului prin metode chirurgicale sau electrocoagulare.

Dacă boala Darinei este complicată de o infecție bacteriană manifestată prin piodermie (impetigo, piodermie gangrenoasă), se prescriu antibiotice. Terapia corectivă este selectată pentru dezechilibrul hormonal.

Tratament prin metode de vindecare populară

În cazul bolii Darinei, tratamentul cu utilizarea plantelor medicinale poate fi utilizat concomitent cu terapia medicamentoasă.

Medicina populară pentru diskratoza foliculară recomandă:

Bea un decoct din frunze de coacaze negre sub forma de ceai de mai multe ori pe zi.

Decoctul de urzica este util si pentru boala Darinei. Se poate bea o jumătate de pahar de două ori pe zi și se poate folosi pentru loțiuni sau irigarea pielii afectate.

Uleiul de măceș poate oferi un ajutor eficient pacienților cu diskratoză foliculară. Este potrivit pentru administrare orală. Este necesar să luați o jumătate de linguriță dimineața pe stomacul gol. În plus, puteți lubrifia leziunile pielii cu ulei de măceș.

De asemenea, puteți prepara următoarea combinație: ciulin de lapte (3 părți), trifoi de apă (2 părți), mentă (1 parte), hamei (1 parte). Luați o lingură din amestec și turnați un pahar cu apă. Infuzia preparată trebuie băută într-o zi, împărțind-o în 2-3portii

Prevenire și prognostic

Întrucât boala Darinei este moștenită, ca prevenție primară, consultațiile geneticienilor pot fi recomandate înainte de sarcină dacă sunt cazuri de diskratoză foliculară în familie.

Prognosticul pe viață cu boala Darina este favorabil, remisiile lungi sunt destul de des observate, în plus, remisiunea apare adesea nu ca urmare a terapiei, ci odată cu vârsta. Cu toate acestea, recuperarea completă după boala Darynei nu are loc de obicei.

Fotografie

Următorul