Pseudoxantom elastic - cauze, simptome, diagnostic, tratament

Pseudoxantomul elastic al Darinei este o patologie congenitală rară care afectează țesutul conjunctiv, organele interne, vasele de sânge și ochii.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de Balper în 1884, apoi boala a fost numită xantom elastic. Cu toate acestea, 12 ani mai târziu, după efectuarea unor studii histologice, Darini a propus un alt nume pentru patologie - pseudoxantom elastic al lui Darini. O altă boală a fost numită și în onoarea acestui om de știință, care se numește acum boala Darini (diskeratoză foliculară).

La începutul secolului al XX-lea, oftalmologul Grenbland și dermatologul Strandberg au efectuat studii comune serioase care ne-au permis să tragem concluzii despre afectarea combinată a retinei ochilor și a pielii în funcție de tipul de pseudoxantom elastic. Prin urmare, această patologie este adesea numită sindrom Grenbland-Strandberg, deși acest nume este mai frecvent în literatura oftalmologică. În dermatologie, termenul de „pseudoxantom elastic” este mai des folosit

Această patologie este mai des diagnosticată la femei. Debutul manifestărilor clinice ale pseudoxantomului elastic, de regulă, are loc la o vârstă fragedă, adesea în adolescență.

Conţinut

1 Motive pentru dezvoltare
2 Tabloul clinic
3 Metode de diagnostic
4 Tratament

4.1 Tratament cu medicina populara

5 Prognostic și prevenire

6 Fotografie

Motive pentru dezvoltare

Boala afectează și ochii

În ciuda faptului că cauzele exacte ale acestei patologii sunt necunoscute, majoritatea cercetătorilor atribuie pseudoxantomul elastic bolilor congenitale transmise prin moștenire.

Pseudoxantomul elastic nu apare imediat, de regulă, impulsul pentru dezvoltarea semnelor clinice este tulburările endocrine, precum și condițiile care provoacă modificări.starea hormonală (sarcină, pubertate etc.)

Manifestările clinice ale pseudoxantomului elastic pot fi provocate de o boală precum toxoplasmoza, precum și de traume și șocuri psihologice grave. Apropo, toxoplasmoza poate provoca dezvoltarea unor boli precum a cincea boală și nevusul epidermic.

Tabloul clinic

Simptomele pseudoxantomului elastic sunt manifestări ale pielii, leziuni oculare și modificări patologice care afectează organele interne.

Modificările la nivelul pielii se manifestă prin formarea de elemente asemănătoare papule care seamănă în exterior cu xantoamele. Formațiunile de pe piele pot avea formă ovală sau ovală. Dimensiunea formațiunilor cu pseudoxantom poate fi comparată cu dimensiunea unui cap de ac, ele se pot îmbina pentru a forma o plasă care este situată de-a lungul pliurilor pielii.

Pielea din zonele afectate este albăstruie cu o nuanță maronie la aspect și poate să semene cu pete mongole, iar uneori este gălbuie, ușor îngroșată și se pliază ușor. Acest simptom al pseudoxantomului se numește „gât de pui”.

Nodulii în pseudoxantom sunt localizați pe pielea gâtului, cel mai adesea, simetric pe suprafețele laterale. Erupțiile pot apărea pe suprafața extensoare a coatelor și genunchilor, în pliurile inghinale, la axile. Uneori, elemente de pseudoxantom apar în zona buricului, precum și pe membranele mucoase ale cavității bucale, vaginului și rectului. Pacienții au uneori un simptom numit „limbă geografică”. Cu pseudoxantom, fața, pielea palmelor și tălpilor nu sunt niciodată afectate. Erupțiile cutanate cu pseudoxantom nu provoacă senzații subiective.

Leziunile oculare se observă la 25-80% dintre pacienții cu pseudoxantom elastic. Oftalmologii disting trei etape de deteriorare:

Prima etapă a leziunii este asimptomatică.Pacienții nu prezintă plângeri, cu toate acestea, în timpul examinării, benzile angioide sunt dezvăluite în membrana elastică a retinei. Potrivit oftalmologilor, benzile angioide din pseudoxantom sunt rupturi sau fisuri care se formează în membrana elastică a retinei.

În a doua etapă se dezvoltă hemoragia retiniană, însoțită de pierderea vederii.

Ultima a treia etapă a leziunii oculare în pseudoxantom este caracterizată prin formarea unor modificări cicatriciale în retină, ceea ce duce la pierderea ireversibilă a vederii.

FYI, afectarea retinei poate fi o consecință și simptom al următoarelor boli: argirie, citomegalie, boala Behcet, lupus eritematos discoid.

Leziunile organelor interne în pseudoxantomul elastic sunt cel mai adesea asociate cu patologii vasculare. La pacienți, este adesea detectată expansiunea aortei, ceea ce duce la apariția simptomelor cardiovasculare, modificări ale cardiogramei, dezvoltarea anginei pectorale, hipertensiune arterială.

Din cauza deteriorării vaselor de sânge în pseudoxantomul elastic, este posibilă sângerarea în diferite organe.Cel mai adesea, sângerarea are loc în organele tractului gastrointestinal, în uter, în vezică urinară. Crizele epileptice pot fi observate la pacienții cu leziuni ale vaselor cerebrale.

Metode de diagnosticare

Pentru a diagnostica boala, se efectuează studii patomorfologice.

Efectuarea studiilor patomorfologice cu elastic permite detectarea modificărilor în părțile inferioare și medii ale dermului. Fibrele elastice sunt distribuite neuniform aici, unele dintre ele sunt îngroșate, altele sunt fermentate sub formă de bulgări sau mănunchiuri răsucite. Fibrele de elastină modificate sunt infiltrate cu calciu, acest lucru se dezvăluie la aplicarea metodelor de cercetare chimică.

În cazul pseudoxantomului elastic, se observă modificări și în fibrele de colagen, se observă o scădere semnificativă a acestoracantitate normală, unele fibre sunt îngroșate sau împărțite în părți mai mici.

Tratament

Din păcate, tratamentul pseudoxantomului elastic este ineficient. Este imposibil să se obțină un tratament complet al bolii.

Pacienților li se prescrie terapie simptomatică bazată pe detectarea în timp util a posibilelor complicații ale pseudoxantomului și tratamentul acestora.

Majoritatea pacienților diagnosticați cu pseudoxantom au nevoie de consultarea unui endocrinolog și de programarea unui tratament pentru corectarea fondului hormonal.

Tratamentul propriu-zis al pseudoxantomului se realizează prin prescrierea de doze mari de vitamine. Dozele de acetat de tocoferol, rutina, retinol și acid ascorbic sunt selectate individual pentru pacienți. Cu leziuni semnificative ale pielii, poate fi prescris tratamentul cu prednison.

Pacienții au nevoie de monitorizare regulată de către un oftalmolog. Când sunt detectate leziuni oculare, se prescrie un tratament conservator sau operativ (fotocoagulare).

Tratament cu medicina populara

Cu pseudoxantom, puteți folosi rețete recomandate de medicina populară. Tratamentul ar trebui să vizeze întărirea generală a corpului.

Decoctul de rowan roșu este util pentru pseudoxantom. Medicamentul este preparat într-un termos. Luați 4 linguri pline de fructe de pădure pe recipient de un litru și umpleți termosul cu apă clocotită până sus. Beți 50 ml de cel puțin trei ori pe zi.
Următorul amestec va întări organismul și va ajuta la tratarea pseudoxantomului: un pahar de caise uscate, stafide negre, nuci decojite, 1,5 pahare de miere lichidă, două lămâi mari cu coajă, dar fără semințe. Toate ingredientele (cu excepția mierii) sunt zdrobite într-un blender sau mașină de tocat carne, masa rezultată este amestecată cu miere lichidă. Instrumentul se ia înainte de mese, o lingură de trei ori pe zi.

Prognostic și prevenire

Prevenirea dezvoltării pseudoxantomului elastic nu a fost dezvoltată. Prognosticul acestei boli depinde de gradul de afectare vasculară. Cu modificări semnificative, chiar și copiii pot dezvolta ateroscleroză, care nu oferă cel mai favorabil prognostic.

Dacă afectarea vasculară este slabă, pseudoxantomul are un efect redus asupra speranței de viață a pacientului.

Fotografie

Următorul