Piebaldism - cauze, simptome, diagnostic, tratament, fotografie

Piebaldismul este o formă de leucodermie primară congenitală. Piebaldismul este cunoscut încă din cele mai vechi timpuri, oamenii de știință au găsit o descriere a acestei forme de leucoderma în tratatele grecești antice de medicină. Această boală nu a ocolit persoanele care domnesc. Da, este binecunoscut faptul că cazuri de piebaldism au fost observate în familia regelui Edward al III-lea al Angliei.

Piebaldismul, ca și albinismul complet, este destul de rar. Incidența patologiei este de 1 caz la 17.000 de locuitori. Boala se poate manifesta atât la bărbați, cât și la femei, indiferent de naționalitate și rasă.

Conţinut

1 Cauzele patologiei
2 Curs clinic
3 Metode de diagnostic
4 Tratament

4.1 Tratament cu remedii populare

5 Prognostic și prevenire

6 Fotografie

Cauzele patologiei

Culoarea pielii umane depinde de prezența a patru pigmenți diferiți în ea, inclusiv de binecunoscuta melanină. Producerea acestui pigment și acumularea lui sunt „ocupate” de celule speciale - melanocite. Încălcarea activității acestor celule duce la boli precum: pete albastre mongole, halonevus și vitiligo. Pentru ca melanocitele să funcționeze normal, prezența tirozinei, un aminoacid de neînlocuit, este necesară în organism.

Tirozina, de regulă, intră în organism cu alimente, însă, atunci când lipsește, hormonii hipofizari și enzimele specifice produc acest aminoacid din proteinele țesuturilor musculare, sau mai degrabă din L-fenilalanina conținută în acestea.

Uneori, sub influența unor motive externe sau interne, acest mecanism stabilit de producere a melaninei eșuează. Ca urmare, celulele epidermice nu mai produc melanină și apar pete albe pe piele.

Important! Piebaldismulcauzate de o tulburare congenitală a producției de melanină. Această patologie este ereditară, adică cauzată de modificări la una sau mai multe gene „responsabile” de producerea de melanină.

Tipul de moștenire al acestei patologii este autosomal dominant, este suficient ca un copil să moștenească o genă defectuoasă de la un părinte pentru a dezvolta piebaldism.

Curs clinic

Piebaldismul cu debut clasic debutează cu apariția unei pete albe pe pielea frunții. De regulă, locul este situat în centru, lângă linia de creștere a părului.

Pe măsură ce boala progresează, pata începe să se răspândească la nivelul scalpului. În același timp, boala nu afectează în niciun fel sănătatea părului, deci nu poate provoca boli precum: moniletrix, alopecie focală etc. În plus, tot părul din zona petei își pierde complet pigmentul, devenind complet alb. În plus, în funcție de prevalența procesului, firele de păr și genele sprâncenelor își pot pierde culoarea.

Piebaldismul este rareori „limitat” doar la apariția petelor pe față. Zonele de depigmentare se răspândesc și pe corp. Cel mai adesea, pete albe apar pe pielea abdomenului și a spatelui, precum și pe antebrațe, picioare și coapse.

De regulă, pete nu sunt observate pe pielea picioarelor și a mâinilor. Aceasta este principala diferență clinică dintre piebaldism și vitiligo.

Un simptom caracteristic al piebaldismului este formarea de pete decolorate de până la 1 cm în diametru pe membranele mucoase.

Un semn de diagnostic important al bolii este prezența petelor cu pigmentare normală sau crescută pe suprafața pielii depigmentate. Astfel de pete sunt situate inegal, au o formă neregulată.

Piebaldismul adevăratnu afectează activitatea și funcționarea organelor și sistemelor interne. Manifestările patologiei sunt limitate doar la afectarea pielii. În acest caz, dacădacă boala este însoțită de dezvoltarea patologiei sistemului nervos sau a organelor interne, atunci vorbim despre prezența unui sindrom la pacient, unul dintre simptomele căruia este piebaldismul.

Metode de diagnosticare

Pentru a diagnostica boala, este necesar să treceți un test de sânge biochimic.

Diagnosticul piebaldismului se bazează pe colectarea anamnezelor, inclusiv a istoricului familial și pe o examinare cuprinzătoare a pacientului. Este extrem de important să distingem piebaldismul de alte forme de leucodermie, care poate fi provocată de diferite infecții.

De regulă, pacienții sunt trimiși pentru un test de sânge biochimic. Este necesar să aflăm dacă apariția petelor albe pe piele nu este legată de administrarea de medicamente sau de expunerea la riscuri profesionale.

Tratament

Din păcate, până acum nu există metode de tratament eficient al piebaldismului, care ar putea restabili producția normală de melanină în țesuturi.

Dar, deoarece piebaldismul adevărat nu are un impact semnificativ asupra sănătății, această patologie are un efect redus asupra calității vieții. Practic, tratamentul conservator al piebaldismului vizează eliminarea defectului cosmetic, ca în timpul eliminării verucilor. Pacienților li se recomandă să folosească produse tonale pentru a uniformiza culoarea pielii, precum și vopseaua pentru păr, gene și sprâncene.

Important! În prezent, se dezvoltă o metodă de tratare a piebaldismului, bazată pe operația de transplantare a melanocitelor endogene în zonele afectate ale pielii. Dacă această tehnică se dovedește a fi eficientă, atunci în viitor ne putem baza pe un tratament eficient al bolii.

Tratament cu remedii populare

Desigur, este imposibil să vindeci o boală precum piebaldismul cu remedii populare, așa că recomandările vindecătorilor populari vizeazăpentru a elimina la maximum defectul cosmetic creat de această patologie.

Pentru a masca petele albe formate pe piele, se recomandă:

De două ori pe zi, frecați cu grijă sucul stors din fructele verzi și frunzele de smochin în petele de pe piele.

Sucul proaspăt de rubarbă are capacitatea de a bronza pielea.

Un alt mijloc de mascare a petelor din piebaldism este tinctura de nucă. Pentru prepararea remediului sunt necesare pericarpul verde (coaja de nuci necoapte) și frunzele acestei plante. Materiile prime sunt luate în cantități egale și turnate cu alcool. Alcoolul în volum ar trebui să fie de 5 ori mai mare decât materiile prime vegetale. Adică va fi nevoie de 100 de grame de pericarp și frunze per litru de alcool. Insistați compoziția într-un loc întunecat timp de 15 zile, apoi strecurați și folosiți pentru a șterge petele albe. Pielea capătă o nuanță naturală sub influența tincturii.

Uleiul de anason poate fi folosit pentru a masca manifestările piebaldismului. Este necesar să luați 100 de grame de fructe de anason și să le măcinați bine. Se toarnă 500 ml ulei de bază (se recomandă utilizarea uleiului de rapiță, secară sau măsline). Insistați într-un loc întunecat timp de o lună, apoi încălziți la foc mic până când apar primele bule, răciți și filtrează. Aplicați ulei pentru a lubrifia petele albe de pe piele.

Prognostic și prevenire

Important! Prognosticul pentru tratamentul piebaldismului este nefavorabil, dar deoarece această patologie nu are un impact semnificativ asupra sănătății, calitatea vieții pacienților se modifică ușor.

Cu piebaldism, este necesar să folosiți creme de protecție solară.

Pacienții sunt sfătuiți să își protejeze pielea de lumina soarelui cu agenți fotoprotectori, deoarece arsurile solare pot apărea cu ușurință pe zonele depigmentate. FYI, evitațilumina excesiva a soarelui este necesara si pentru urmatoarele afectiuni: Tumora Pincus, fotodermatita medicala, keratoza solara. În plus, pacienții cu piebaldism aparțin grupului de risc pentru dezvoltarea cancerului de piele, așa că li se recomandă să se supună periodic examinărilor și analizelor care permit depistarea oncologiei în stadii incipiente.

Deoarece piebaldismul este o boală ereditară, prevenirea dezvoltării sale constă în efectuarea de consiliere genetică a cuplurilor căsătorite, cu condiția să existe cazuri de această patologie în familie.

Fotografie

Următorul