Keratodermia palmoplantară - cauze, simptome, tratament

Termenul "keratoderma" se referă la un grup mare de dermatoze, în urma cărora există o încălcare a proceselor normale de cheratinizare a pielii. În cele mai multe cazuri, boala afectează pielea de pe palme și tălpi, adică acele locuri în care există puține glande sebacee.

Conţinut

1 Motive pentru dezvoltare
2 Manifestări clinice

2.1 Boala Tostu-Unna
2.2 Boala Werner
2.3 Keratodermie mutilantă
2.4 Boala Meled
2.5 Sindromul Papillon-Lefer
2.6 Sindromul Olmsted
2.7 Forme focale ale bolii

3 Metode de diagnostic

4 Tratament

4.1 Tratament cu remedii populare

5 Prognostic și prevenire

Motive pentru dezvoltare

Până acum, nu a fost posibil să se afle exact cauzele și mecanismul de dezvoltare a keratodermiei. Cu toate acestea, majoritatea cercetătorilor sunt de acord că principalul motiv pentru dezvoltarea keratodermiei sunt mutațiile genetice care sunt moștenite.

În plus, factorii care provoacă dezvoltarea keratodermiei pot fi următoarele condiții:

Unele sindroame ereditare;
Infecții cronice – virale sau bacteriene;
Boli tumorale;
Diverse tulburări hormonale;
Deficit cronic de vitamina A.

Manifestari clinice

Există forme difuze și limitate de keratodermie. Formele difuze includ:

boala Tostu-Unna;
boala Werner;
keratodermie mutilantă;
boala Meled;
sindromul Paillon-Lefer;
sindromul Olmsted;

Formele focale ale bolii includ:

keratodermia liniară a lui Fuchs;
acrokeratoelastoidoza lui Costa;
Keratodermia diseminată a lui Fisher-Boucher;
Keratodermia limitată a lui Brewer-Francesesta.

boala Tostu-Unna

Aceasta este keratodermia palmo-plantară, moștenită. Această dermatoză se caracterizează prin afectarea difuză a pielii tălpilor și palmelor. Pe măsură ce boala progresează, se observă adesea modificări ale articulațiilor interfalangiene ale degetelor.

Boala există de obicei de la naștere. Se dezvoltă rareori la o vârstă mai târzie. Acest tip de keratodermie se caracterizează prin cheratoză larg răspândită a pielii cu o margine de eritem stagnant în jurul marginii leziunii. Pe tălpi sau pe palmele mâinilor apar adesea crăpături adânci, care provoacă dureri severe.

boala lui Werner

Acest tip de keratodermie este, de asemenea, ereditar. Dermatoza se dezvoltă pe parcursul a 1-1,5 luni de viață. Hiperkeratoza severă este observată pe pielea tălpilor și a palmelor. Acest tip de boală se caracterizează printr-o modificare a plăcilor de unghii, unghiile pacienților sunt semnificativ îngroșate. Aproximativ o dată la șase luni, unii pacienți îndepărtează involuntar straturile keratinizate ale pielii.

Keratodermie mutilantă

Ca și alte tipuri de keratodermie difuză, este o boală ereditară. Un simptom caracteristic al dermatozei este keratoza cu o suprafață celulară pe suprafața pielii palmelor și tălpilor, ca în keratodermia lui Benye. În același timp, focarele keratotice în formă de stea pot fi observate pe pielea din spate a picioarelor și a mâinilor. Există constricții în formă de inel pe degete.

Uneori, manifestările de keratodermie mutilantă sunt combinate cu surditatea congenitală. Apropo, un astfel de simptom precum surditatea este, de asemenea, caracteristic unor boli de piele precum mixedemul și neurofibromatoza.

boala lui Meled

Keratodermia ereditară cu afectare difuză a pielii tălpilor și palmelor. În acest tip de boală, leziunea este înconjurată de o margine de piele eritematoasă. Leziunile se pot răspândi și pe suprafața din spate a picioarelor și a palmelor,prinderea zonei articulare (simptom de șosete și mănuși). Uneori, celulele sunt observate și în coate și genunchi. Cu boala Meled, se observă adesea fuziunea sau contractura degetelor și contractura lui Dupuytren.

Sindromul Papillon-Lefer

Cu acest sindrom ereditar, simptomele sunt similare cu boala Meled. Cu toate acestea, cu sindromul Papillon-Lefer, keratodermia se dezvoltă în combinație cu boala parodontală, procese inflamatorii în țesuturile gingiilor și limbii, precum și cu dezvoltarea dermatozei inflamatorii acute. Unii pacienți au întârziere de creștere, creșterea crescută a părului corporal și calcificarea meningelor.

sindromul Olmsted

În această boală, se observă o combinație de keratodermie cu distrofia unghiilor și o modificare a formei degetelor. În plus, pacienții prezintă anomalii în dezvoltarea dinților, leucokertoză, căderea părului (alopecie).

Formele focale ale bolii

Formele focale ale keratodermiei sunt boli ereditare care se pot manifesta atât independent, cât și în combinație cu sindroamele congenitale. Keratodermia focală apare, de regulă, în adolescență sau mai târziu.

În formele cu focale mari ale bolii, se observă formarea de focare rotunjite pe pielea tălpilor și a palmelor, situate de obicei în locuri de presiune. Cu o formă liniară de keratodermie, focarele sunt alungite, ajungând adesea la degete și spatele picioarelor și palmelor.

Formele papulare ale keratodermiei limitate se caracterizează prin dimensiunea mică a focarelor și localizarea lor împrăștiată. Dermatozele de acest tip se dezvoltă la vârsta de 1-5 ani (boala Bruauer-Franceschesta) sau mult mai târziu - la vârsta de 15-30 de ani (boala Fisher-Buchet).

Clinic, aceste dermatoze se manifestă prin formarea unui număr mare de focare mici de negisuprafata Elementele emisferice sau ovale sunt situate izolate pe întreaga suprafață a pielii tălpilor și palmelor. Când pielea keratinizată este îndepărtată de pe suprafața focarului, se observă formarea unei depresiuni asemănătoare craterului.

Cu acrokeratodermia punctiformă, pe pielea mâinilor și a palmelor apar papule keratotice cu o suprafață lucioasă și culoarea pielii neschimbată. Adesea, acest tip de boală este combinat cu cancerul de organe interne.

Acrokeratoelastoiloza lui Costa este un tip de keratodermie punctată, ale cărei prime simptome sunt observate în copilărie. Se manifestă prin formarea unui număr mare de papule mici cenușii, ușor translucide.

Metode de diagnosticare

Baza diagnosticului este studiul manifestărilor clinice și studiile histologice.

Toate tipurile de keratodermie palmo-plantară au caracteristici histologice similare:

Acantoză de severitate diferită;
hipercheratoză;
În unele cazuri – parakeratoză focală;

Nu există modificări ale membranei bazale și ale stratului bazal al epidermei. Nu se observă fenomene inflamatorii.

Modificările caracteristice ale structurii stratului înțepător și granular al epidermei se numără printre caracteristicile speciale care permit distingerea diferitelor tipuri de keratodermie:

Hiperkeratoza (granuloza) stratului granular;
Atrofia stratului granular sau absența completă a acestuia;
Hiperkeratoza epidermolitică.

Tratament

Tratamentul keratodermiei este un proces lung care durează ani de zile. Pe parcursul întregului curs de tratament, pacientul va trebui să ia vitamine în doze mari. Vitamina A joacă un rol deosebit de important în îmbunătățirea stării pielii cu keratodermie.

Tratamentul extern constă în utilizarea de unguente care accelerează procesul de exfoliere a straturilor keratinizate ale pielii.

În plus, tratamentul simptomatic este selectat în funcție de tipul de boală. De exemplu, cu sindromul Papillon-Lefer, este necesară curățarea periodică a cavității bucale, uneori sunt necesare antibiotice.

Tratamentul keratodermiei trebuie efectuat sub supraveghere medicală, deoarece, datorită numirii unor doze mari de vitamine, este posibilă dezvoltarea hipervitaminozei. Când apar primele semne de hipervitaminoză, medicul ajustează doza de vitamine sau anulează temporar aportul acestora.

Tratament cu remedii populare

Metodele populare antice pot ajuta în tratamentul keratodermiei, ele sunt folosite pentru a înmuia pielea și pentru a accelera procesele de exfoliere a acesteia.

Este util să aplicați pulpa unei frunze de aloe pe focarele de keratodermie. Este indicat să faci o astfel de compresă noaptea.
Luați o mână de coji de ceapă, turnați un pahar de oțet de masă obișnuit sau de mere, infuzați remediul timp de două săptămâni. Utilizați coaja înmuiată pentru comprese pe celulele keratodermice.
Pregătiți un amestec din cantități egale de glicerină și oțet de masă. Lichidul obținut trebuie utilizat pentru aplicarea focarelor de keratodermie.
Tratamentul cu propolis poate fi folosit pentru keratodermia punctiformă. Pentru a face acest lucru, se încălzește o bucată mică de propolis până se înmoaie, se transformă într-o prăjitură și se aplică focarelor de keratoză. Cu un număr mare de focare punctuale sau o formă difuză a bolii, tinctura de propolis poate fi utilizată pentru tratament.

Prognostic și prevenire

Prevenirea keratodermiei palmoplantare, ca și alte boli ereditare, nu a fost dezvoltată. Prognosticul de recuperare este nefavorabil. Chiar și cu un tratament cuprinzător de lungă durată, este posibil să obțineți o îmbunătățire a stării pielii, dar nu să scăpați complet de keratodermie.

Următorul