Boala mixtă a țesutului conjunctiv - cauze, simptome, tratament

Boala mixtă a țesutului conjunctiv are un al doilea nume - sindromul Sharp. Aceasta este o boală sistemică gravă caracterizată printr-o simbioză a simptomelor individuale de polimiozită, sclerodermie și lupus eritematos. Boala se dezvoltă în principal la femei.

Conţinut

1 Motive pentru dezvoltare
2 Tabloul clinic
3 Metode de diagnostic
4 Tratament

4.1 Tratament cu metode populare

5 Prognostic și prevenire

6 Fotografie

Motive pentru dezvoltare

Cauzele dezvoltării bolii țesutului conjunctiv sunt încă necunoscute. Mecanismul dezvoltării constă într-o încălcare specifică a funcțiilor sistemului imunitar. Ca urmare a unui astfel de eșec, producția de anticorpi și complexe imune este perturbată, iar limfocitele T își schimbă funcțiile imunoreglatoare. Apropo, ele sunt cauza limfomului cu celule T.

În plus, cu sindromul Sharpe, se observă modificări patologice la nivelul vaselor mari, ceea ce duce la apariția semnelor bolii Raynaud și a hipertensiunii pulmonare.

Tabloul clinic

Boala Sharp se caracterizează printr-o combinație de simptome ale bolii Raynaud (perturbarea nutriției tisulare, edem, tulburări trofice), poliartrita (inflamația articulațiilor), polimiozita (inflamația țesutului muscular). În plus, la pacienți se observă hipotonie a esofagului și tulburări de respirație.

Cel mai adesea, primul semn al bolii țesutului conjunctiv este boala Raynaud. Boala începe cu o senzație de amorțeală la nivelul degetelor de la mâini și de la picioare, pe măsură ce boala progresează, se observă modificări necrotice severe în falangele distale ale degetelor. Pacienții au adesea umflarea densă a mâinilor, dar trecerea la sclerodactilie (îngroșarea pielii și atrofia pielii degetelor) nu este observată.

În cazul bolii mixte, la majoritatea pacienților se observă poliartrita cu evoluție recurentă.Aproximativ 30% dintre pacienți sunt diagnosticați cu modificări erozive ale articulațiilor și apariția unor noduli reumatoizi.

Simptomele polimiozitei se manifestă la 70% dintre pacienți, ele fiind caracterizate prin mialgie, slăbiciune și încordare a anumitor grupe musculare.

Deteriorarea organelor interne în boala țesutului conjunctiv se caracterizează prin dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, hipotonie a esofagului, care se manifestă prin dificultăți la înghițire și senzații neplăcute în spatele sternului. Glomerulonefrita difuză se dezvoltă mai rar la pacienții cu sindrom Sharp. În boala mixtă a țesutului conjunctiv, sistemul nervos este rar afectat, cu toate acestea, au existat cazuri de meningită aseptică la pacienții cu evoluție severă și alte complicații.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul bolii mixte a țesutului conjunctiv se bazează pe evaluarea simptomelor clinice și efectuarea de analize.

Pacienții cu sindrom Sharp dezvoltă leucopenie, anemie și crioglobulinemie. Aceste semne, precum și un titru ridicat de anticorpi RNP, sunt semne de diagnostic ale bolii.

Dacă boala este însoțită de leziuni renale la un pacient cu sindrom Sharp, în timpul analizei urinei sunt detectate hematurie și proteinurie.

Un medic ar trebui să suspecteze sindromul Sharp dacă un pacient cu simptome de lupus eritematos discoid, polimiozită, sclerodermie, artrită reumatoidă, vasculită are manifestări „încrucișate” ale acestor boli. Dacă se suspectează boala Sharp, pacientul este îndrumat pentru o examinare amănunțită a esofagului, plămânilor și mușchilor scheletici. Un astfel de studiu face posibilă detectarea modificărilor acestor organe în stadiile incipiente ale bolii, când încă nu există manifestări clinice.

Tratament

Baza tratamentului bolii mixte a țesutului conjunctiv este terapia hormonală. Glucocorticosteroizii sunt administrați pacienților, iar doza de hormoni este selectată individual.

La fel dede regulă, în cazul unui curs acut și al unei activități mari a bolii, se prescriu doze mai mari. În medie, în ceea ce privește prednisolonul, doza zilnică este de 1-1,5 mg per kilogram de greutate corporală a pacientului.

Terapia hormonală este baza tratamentului bolii.

În prima etapă a tratamentului bolii Sharp, este important să alegeți o doză care poate reduce activitatea procesului patologic. Dacă nu există nicio îmbunătățire a stării pacientului în primele două zile de tratament, este necesară creșterea dozei cu 20%.

De obicei, tratamentul cu doze mari de hormoni se efectuează timp de 1-1,5 luni. În acest timp, este posibil să se obțină un efect clinic stabil. Apoi încep să reducă treptat (o dată pe săptămână) doza de hormoni. Tratamentul suplimentar al bolii Sharp constă în administrarea unei doze de întreținere de medicamente hormonale timp de câțiva ani.

Dacă tratamentul cu steroizi nu dă efect, imunosupresoarele citostatice - azatioprină, ciclofosfamidă sau metotrexat sunt utilizate pentru a trata boala țesutului conjunctiv. Cursul tratamentului principal este de până la 2 luni, apoi medicamentul este continuat într-o doză de întreținere.

Deoarece tratamentul cu doze mari de steroizi și citostatice provoacă adesea complicații, este necesar ca pacientul să fie constant sub supraveghere medicală. Acest lucru va face posibilă ajustarea dozelor în timp util și alegerea tratamentului simptomatic.

Este folosit pentru tratamentul bolii Sharp și fizioterapie - plasmaforeză. Este necesar să se efectueze 3-6 proceduri cu intervale scurte.

Tratament cu metode populare

Boala mixtă a țesutului conjunctiv este o boală gravă, așa că automedicația nu este strict recomandată. Este necesar să urmați regimul de tratament prescris de medic, totuși, dacă medicul consideră că este posibil, este posibil să îl suplimentezefolosiți și remedii populare.

Tratamentul sindromului Sharp cu eleuterococ. Este necesar să cumpărați sau să pregătiți singur o tinctură din rădăcinile acestei plante. Pentru a prepara o tinctură pentru 0,5 litri de vodcă, trebuie să luați 100 de grame de rădăcini uscate, măcinate fin. Amestecați componentele într-un borcan de sticlă și insistați timp de o săptămână într-o cameră întunecată, agitând compoziția de două ori pe zi. După aceea, filtrați soluția, turnați-o într-o sticlă convenabilă și păstrați-o la frigider. Luați o linguriță de trei ori pe zi.

În perioada de remisie a bolii țesutului conjunctiv, vindecătorilor tradiționali li se recomandă să folosească o colecție de plante. Este necesar să luați 100 de grame de conuri de hamei, iarbă de celidonă și rădăcină de ginseng, amestecați cu semințe de schinduf și rădăcină de lemn dulce, luate câte 50 de grame fiecare. Toate materiile prime uscate trebuie amestecate bine și depozitate într-un loc uscat. În fiecare zi trebuie să pregătiți o nouă porție de decoct dintr-o lingură dintr-un amestec de ierburi și un pahar cu apă clocotită, încălzind infuzia într-o baie de apă timp de 15 minute. Luați o treime dintr-un pahar de decoct filtrat înainte de mese de trei ori pe zi. Administrarea regulată a acestei infuzii va prelungi perioada de remisiune a bolii.

Prognostic și prevenire

Până acum, nu a fost posibil să se stabilească motivele exacte care duc la dezvoltarea bolii mixte ale țesutului conjunctiv. Prin urmare, nu este posibil să se dezvolte măsuri preventive pentru a preveni sindromul Sharpe.

Prognosticul acestei boli este incert. În general, boala mixtă a țesutului conjunctiv este mai benignă decât toate acele boli ale căror simptome le dublează. Rezultatul bolii depinde în mare măsură de gradul de implicare a organelor interne. Cel mai sever curs al bolii se observă cu hipertensiune pulmonară progresivă, afectarea rinichilor și a sistemului nervos. La pacienții cu afectare minimă a organelor visceraleremisiile multianuale sunt adesea observate pe fondul luării de doze de întreținere de corticosteroizi sau chiar fără medicație.