Boala Milroy - cauze, simptome, tratament, prevenire, fotografie

Boala Milroy este o boală moștenită care afectează sistemul limfatic. Această boală se mai numește și limfedem ereditar, care, spre deosebire de limfedemul dobândit, este întotdeauna prezent încă de la naștere.

Boala Milroy se manifestă prin creșterea umflării țesuturilor în zona afectată. Cel mai adesea, acestea sunt țesuturi ale extremităților inferioare.

Conţinut

1 Motive pentru dezvoltare
2 Tabloul clinic
3 Posibile complicații
4 Metode de diagnostic
5 Tratament

5.1 Dieta
5.2 Tratament terapeutic
5.3 Tratament chirurgical
5.4 Tratamentul cu metode populare

6 Prognostic și prevenire

7 Fotografie

Motive pentru dezvoltare

Cauza dezvoltării bolii Milroy (limfedemul primar sau congenital) este o patologie congenitală a dezvoltării vaselor limfatice. Boala se manifestă încă de la naștere, astfel boala Milroy diferă de sindromul Meige, în care primele semne de limfedem încep să apară la vârsta de 20 de ani și mai mult.

Prevalența sindromului Milroy este de 1 copil la 10.000 de nou-născuți. Tipul de moștenire al acestei patologii este autosomal dominant. Penetranța bolii Milroy este incompletă.

Tabloul clinic

Cu boala Milroy, părțile distale (la distanță de trunchi) ale membrelor sunt afectate la majoritatea pacienților în prima etapă. Cel mai adesea, această boală afectează picioarele și picioarele inferioare.

Cu sindromul Milroy, se observă umflarea densă a degetelor, care se extinde treptat la întregul picior. Pe măsură ce boala progresează, umflarea apare pe țesuturile piciorului și coapsei, drept urmare picioarele pacientului devin ca niște stâlpi drepți. În articulațiile genunchiului se formează pliuri de piele umflată.

Pielea care acoperă membrul bolnav în boala Milroy poate fi atât normală, cât și mai multesubţire Când apăsați pe piele în zona de umflătură, rămâne o gaură pe ea.

Posibile complicații

Cu boala Milroy, nutriția țesuturilor este afectată din cauza edemului. Ca urmare, pe piele apar suprafețe mari de hipercheratoză, posibil formând ulcere și fisuri. La unii pacienți cu sindrom Milroy, între degete se formează fistule limfatice cu limfogranulom.

Adesea, pe fondul limfedemului congenital, se dezvoltă pielonefrita, care, pe măsură ce progresează, poate fi complicată de formarea flegmonului. Este posibil ca boala să se transforme într-o formă malignă, adică dezvoltarea limfosarcomului.

Metode de diagnosticare

Pentru a diagnostica boala, în primul rând, se efectuează o examinare externă a pacientului.

Baza diagnosticului sindromului Milroy este o examinare externă, studiul istoricului familial și efectuarea anumitor studii.

Limfangiografia este utilizată pentru a evalua calitatea fluxului limfatic. Aceasta este o metodă de diagnosticare de examinare a sistemului limfatic pe baza radiografiei. Un agent de contrast special este injectat în vasele limfatice ale membrelor afectate și apoi sunt luate mai multe raze X. Când medicamentul este injectat în membrele inferioare, devine posibilă vizualizarea vaselor limfatice situate în membrele inferioare, inclusiv în spațiul retroperitoneal.

Când un agent de contrast este injectat în mână, este posibil să se vadă ganglionii limfatici supraclaviculari și axilari pe imagini. În boala Milroy, este detectată hipoplazia (subdezvoltarea) limfangiozilor.

Pentru a studia dinamica bolii, se folosește un studiu special - limfoscintigrafie. Aceasta este o tehnică de diagnosticare cu traumatism scăzut, care vă permite să detectați tulburări în activitatea vaselor limfatice, de exemplu, pentru a detecta inflamația acută a ganglionilor limfatici.

Recent, sunt folosite noi metode pentru a diagnostica sindromul Milroy - scanare duplex, RMN, tomografie computerizată.

În procesul de diagnosticare, este necesar să se diferențieze boala Milroy de lipedemul - un sindrom dureros de depunere de țesut adipos pe picioare. Cu lipedem, de regulă, doar picioarele inferioare sunt afectate, iar picioarele nu sunt incluse în zona afectată.

Tratament

Cu boala Milroy, este prescrisă o dietă specială, este posibilă terapia conservatoare și tratamentul chirurgical.

Cura de slabire

Cu sindromul Milroy, se recomandă reducerea meniului de produse proteice de origine animală și sare, deoarece aceste substanțe au capacitatea de a se acumula în țesuturi, ceea ce contribuie la retenția de lichide și provoacă dezvoltarea edemului și mai pronunțat.

Dar cantitatea de fructe care conțin multă vitamina C, dimpotrivă, ar trebui crescută în această boală, deoarece întărește pereții vaselor limfatice. Astfel de produse includ toate tipurile de coacăze, agrișe roșii și struguri de culoare închisă.

În plus, pacientului i se recomandă să mențină o greutate corporală optimă. Dacă un pacient cu sindrom Milroy are exces de greutate și celulită, este necesar să se reducă conținutul caloric al dietei.

Tratament terapeutic

Boala Milroy este prescrisă:

Luarea de diuretice (se recomandă, de asemenea, a fi utilizate în tratamentul eczemelor, dermatozei inflamatorii acute);
Purtarea tricotajelor de compresie ca în cazul flebitei;
Unele tipuri de masaj au scopul de a îmbunătăți umflarea limfei.

Cu sindromul Milroy, pacienților li se recomandă să monitorizeze cu atenție igiena pielii, să încerce să evite orice, chiar și cele mai mici leziuni. În caz de deteriorare a pielii (zgârieturi, abraziuni, mușcături de insecte, mușcături de păianjen etc.), este necesară lubrifierea imediată a rănilor.soluții de coloranți cu anilină sau alte antiseptice.

Tratament chirurgical

Cu sindromul Milroy este posibil și tratamentul chirurgical, care este în esență paliativ, adică nu vizează tratarea bolii, ci îmbunătățirea calității vieții pacientului.

Următoarele tehnici chirurgicale sunt utilizate pentru limfedemul primar:

Operații care vizează reducerea grosimii membrului, care constau în excizia pielii și a unei anumite cantități de țesut subcutanat.
Operatii plastice efectuate pentru stabilizarea si stimularea fluxului de limfa la nivelul membrelor afectate.
Operații microchirurgicale pentru refacerea vaselor limfatice alterate patologic.
Operație de creare a unei anastomoze (conexiuni) directe a vaselor limfatice cu vene.

Tratament cu metode populare

Metodele populare de tratament pot fi folosite și pentru sindromul Milroy.

Medicina populară recomandă utilizarea hrișcă zdrobită pentru a reduce umflarea.

Pentru a reduce umflarea în sindromul Milroy, se recomandă să consumați o lingură de brânză de vaci măcinată în pulbere de hrișcă în fiecare zi, pe stomacul gol. Pentru a ușura înghițirea acestui remediu, pulberea poate fi amestecată cu apă, lapte, miere sau zahăr. Principalul lucru este să folosiți crupe care nu au fost prăjite sau fierte pentru tratamentul bolii.

Este foarte util pentru această boală să bei ceaiuri diuretice din plante. De exemplu, puteți folosi o colecție de frunze de coacăz, ciulin de lapte și fructe de pădure de măceș. Amestecul este preparat din părți egale de materii prime. Preparați în ritm de 2 linguri de colectare pentru fiecare pahar de apă clocotită.

Semințele de in ajută la combaterea umflăturilor în sindromul Milroy. Fierbeți 2 linguri pline de semințe într-un litru de apă timp de 5 minute. Bea cu sindromul Milroy de 6 ori pe zi.

Pentrumembrele afectate cu boala Milroy pot fi tratate cu băi sau împachetări făcute din decocturi de sunătoare, mușețel, sedum și pătlagină. Acidul acetilsalicilic poate fi adăugat în bulionul preparat, răcit și filtrat la o rată de 5 grame de aspirină pe litru de bulion.

Prognostic și prevenire

Prevenirea dezvoltării sindromului Milroy constă în consilierea genetică a cuplurilor, în cazul în care au existat cazuri de această boală în familie. De asemenea, este posibil să se efectueze diagnostice ADN prenatale în timpul sarcinii.

Prognosticul pentru vindecarea bolii Milroy este nefavorabil, tratamentul trebuie continuat pe toata durata vietii pacientului.

Fotografie

Următorul