Proteinoza lipoidă - cauze, simptome, tratament, fotografie

Proteinoza lipoidă sau sindromul Urbach-Vitie este o boală asociată cu o tulburare complexă a proceselor metabolice. Sindromul se manifestă prin formarea de depozite lipoide-proteice în grosimea pielii și a mucoaselor care acoperă cavitatea bucală și laringe, din cauza cărora se formează erupții cutanate nodulare.

Conţinut

1 Motive pentru dezvoltare
2 Tabloul clinic
3 Diagnosticare
4 Tratament

4.1 Tratament folosind rețete populare

5 Prevenire și prognostic

6 Fotografie

Motive pentru dezvoltare

Cauzele exacte ale sindromului Urbach-Vitie nu au fost stabilite. Cu toate acestea, deoarece proteinoza lipoidă este adesea observată la membrii aceleiași familii, o predispoziție genetică la această boală nu poate fi negata.

Studii serioase ale manifestărilor și evoluției bolii au fost efectuate de dermatologi Urbach și With, care în 1929 au publicat rezultatele muncii lor. Cercetătorii au presupus că în această boală proteinele și lipidele formează compuși speciali, prin urmare au propus denumirea - proteinoză lipoidă.

Este posibil ca condiția prealabilă pentru dezvoltarea sindromului Urbach-Vitie să fie perturbarea primară în asimilarea carbohidraților. Această teorie este confirmată de faptul că proteinoza lipoidală este adesea diagnosticată la pacienții cu diabet.

La mulți pacienți cu proteinoză lipoidă, o creștere semnificativă a concentrației de lecitină se găsește în zonele afectate ale pielii, dar conținutul de lipoizi din sindromul Urbach-Wyti din sânge depășește rareori limitele normale.

Tabloul clinic

Primele semne ale proteinozei lipoide, de regulă, apar la o vârstă fragedă. În prima etapă a dezvoltării sindromului Urbach-Witte, se observă modificări ușoare ale membranelor mucoase și ale pielii. De obicei, părinții acordă atenție unor astfel de simptome precumrăgușeală, dificultăți de respirație, tuse uscată, confundând adesea manifestarea bolii cu o răceală.

În următoarea etapă a bolii, apare o erupție cutanată caracteristică sub formă de noduli emisferici sau plate. Nodulii de pe piele cu sindrom Urbach-Vitie au o culoare neschimbată, erupțiile cutanate pe membranele mucoase arată gălbui. Consistența erupției cutanate este densă și elastică.

Cu sindromul Urbach-Vitie, erupțiile cutanate sunt adesea grupate cu formarea de dungi. Locații tipice ale urmelor de la elementele erupții cutanate în proteinoza lipoidă:

Pielea feței și a capului;
Limba și buze;
Faringele și laringele.

Uneori, cu sindromul Urbach-Viti, apar vezicule pline cu puroi la locurile erupțiilor cutanate, împreună cu noduli. Treptat, fenomenele de hiperkeratoză se dezvoltă la locul urmelor erupțiilor cutanate și papiloamele încep să crească. Uneori, boala se manifestă prin formarea de excrescențe mari neguoase. Când formațiunile din proteinoza lipoidală regresează, pe piele rămân mici cicatrici hiperpigmentate.

Uneori, împreună cu erupțiile cutanate nodulare, în sindromul Urbach-Vitie se pot forma plăci fibroase. Astfel de plăci, atunci când sunt situate pe limbă, provoacă complicații ale bolii, ceea ce duce la dezvoltarea macroglosiei. Această boală se manifestă prin creșterea limbii și îngroșarea țesuturilor acesteia.

Manifestările cutanate ale sindromului Urbach-Vitie sunt adesea combinate cu crize de tip epileptic, infantilism psihologic. În timpul examinărilor cu raze X, sunt evidențiate zone de calcificare intracranienă.

Progresia bolii în sindromul Urbach-Vitie se observă de obicei până la adolescență. Apoi procesul se stabilizează. În timpul sindromului Urbach-Vitie este benign, dar boala durează mulți ani.

Diagnosticare

Proteinoza lipoidă este diagnosticată dupăexaminarea pacientului, care permite evaluarea manifestărilor clinice ale bolii. Pentru a clarifica diagnosticul, este prescris un examen histologic.

La efectuarea unei examinări histologice a unei biopsii în cazul proteniozei lipoide, este dezvăluită hiperkeratoza, precum și fenomenul de keratoză focală. Dermul din focarele de localizare a erupției cutanate în sindromul protenios lipoid este îngroșat vizibil, iar în straturile sale superioare se găsesc mănunchiuri de substanță hialină omogenă amorfă. Această substanță înconjoară glandele sudoripare și vasele de sânge.

O concentrație mare de boabe lipoide izotopice se găsește atunci când se efectuează o colorare standard a grăsimii. Ele sunt situate în afara celulelor, un grup de mănunchiuri constând dintr-o substanță asemănătoare hialinei.

Nu se observă fenomene de necroză sau specifice celulelor „spumate” de xantom în sindromul Urbach-Witi. În structură, substanța asemănătoare hialinei este o masă amorfă fin-fibroasă care are proprietățile unei proteine necolagenoase.

Protenioza lipoidă trebuie diferențiată de boli precum lichenul mixedematos, necrobioza lipoidă, poikilodermia etc.

Tratament

În timpul tratamentului, este necesar să urmați o dietă.

Tratamentul sindromului Urbach-Vitie este ineficient; în această boală, medicamentele sunt prescrise pentru a atenua simptomele.

Pacienții sunt recomandați pentru tratamentul proteinozei lipoide:

Urmați o dietă, limitând strict alimentele bogate în carbohidrați;
Injecții intradermice de insulină;
Luați lipocaină sau metionină.

Dacă protenioza lipoidală a fost provocată de formarea unor depozite hialine semnificative, este indicat tratamentul chirurgical al bolii. Educațiile sunt îndepărtate cu ajutorul terapiei cu laser, debrazării sau chirurgical.

Tratament folosind rețete populare

Este posibil să se trateze protenioza lipoidă cu ajutorul rețetelor populare. Tratamentul sindromului Urbach-Vitie constă în măsuri care vizează normalizarea metabolismului glucidic.

Protenioza lipoidală poate fi tratată cu ajutorul plantelor medicinale. Trebuie să luați 1 cană de iarbă uscată imortelle și 2 căni de muguri de mesteacăn și flori de mușețel. Materiile prime trebuie amestecate bine și turnate într-un vas uscat, cu un capac etanș. În timpul tratamentului bolii, trebuie să luați o lingură din amestec în fiecare seară și să turnați peste el un pahar cu apă clocotită. Se strecoară infuzia dimineața și se bea pe stomacul gol. Continuați să luați produsul până când amestecul uscat se epuizează. Apoi faceți o pauză de două săptămâni, după care cursul de tratament poate fi repetat.

Nucul ajută în tratamentul proteinozei lipoide. Pentru a trata această boală, luați un decoct de frunze de nuc într-o jumătate de pahar de fiecare dată după masă.

Viburnul trebuie utilizat în tratamentul oricăror boli asociate cu patologiile proceselor metabolice, inclusiv în tratamentul proteinozei lipoide. Este necesar să preparați o linguriță de fructe de pădure uscate cu o jumătate de pahar de apă proaspăt fiartă. Luați pentru tratamentul bolilor metabolice de două ori pe zi, bând un decoct și mâncând fructe de pădure aburite.

Proteinoza lipoidă poate fi tratată cu tinctură de usturoi. Pentru a trata boala, se toarnă 200 de grame de usturoi zdrobit cu vodcă (250 ml). Insista timp de 10 zile. Pentru a trata boala, luați trei picături de tinctură, diluate cu o cantitate mică de lapte. Durata tratamentului pentru sindromul Urbach-Vitie este de 45 de zile.

Prevenire și prognostic

Prevenirea dezvoltării proteinozei lipoide constă în examinări medicale regulate și depistarea în timp util a bolilor asociate cu tulburările metabolice. Prognosticul în sindromul Urbach-Vitie, vde cele mai multe ori favorabile. Cu toate acestea, cu afectarea semnificativă a membranelor mucoase care acoperă laringele, este posibilă dezvoltarea unor complicații severe ale bolii, asociate cu tulburări ale funcției respiratorii, precum și dezvoltarea unor boli care afectează membrana mucoasă (leucoplazie, eritroplazie Keir).

Fotografie

Următorul